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掌骨指數及指骨指數均增大

掌骨指數及指骨指數均增大 應該做什么檢查

  1. 骨骼改變:是馬凡綜合征的主要改變。

  軀體骨改變:肱、股、脛、腓骨等長骨細長,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,雙手伸平,雙手中指間距大于身高。

  顱骨改變:頭狹長、頭顱指數<75.9,雙眼距過寬或過窄,下頜長、腭弓高。

  四肢改變:手指細長如蜘蛛指(趾),可見杵狀指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指數和指骨指數增大。

  2. 眼改變:主要為晶狀體異位,約占86.8%,其它有視力模糊、屈光不正,震顫性虹膜內障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

  3. 心血管改變:主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全,其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯?、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。

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