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不能露齒及突唇

不能露齒及突唇 應該做什么檢查

  按照典型的遺傳形式和主要臨床表現,可將肌營(yíng)養不良癥分為下列類(lèi)型:

  (一)假肥大型:屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見(jiàn)的類(lèi)型,根據臨床表現,又可分為Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型營(yíng)養不良癥(DMD):也稱(chēng)嚴重性假肥大型營(yíng)養不良癥,幾乎僅見(jiàn)于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時(shí)脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開(kāi),步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當由仰臥走立時(shí)非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見(jiàn)于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

  2、Becker型(BMD):也稱(chēng)良性假肥大型肌營(yíng)養不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進(jìn)展緩慢,病程長(cháng),出現癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓,預后較好。

  (二)面肩-肱型肌營(yíng)養不良癥:男女均有,青年期起病,首先面肌無(wú)力,常不對稱(chēng),不能露齒,突唇.閉眼及皺眉,口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢,常有頓挫或緩解。

  (三)肢帶型肌營(yíng)養不良癥:兩性均見(jiàn),起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢。

  (四)其它類(lèi)型:股四頭肌型、遠端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,極少見(jiàn)。

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