病的多發(fā)型在臨床上有一定特點(diǎn)，為多發(fā)，對稱(chēng)，正常皮色的小結節或丘疹，好發(fā)于面部，開(kāi)始見(jiàn)于兒童或青年，有家族發(fā)病傾向，皮疹持續存在無(wú)變化，但可慢慢發(fā)生新疹，單發(fā)型者臨床無(wú)特征，需要作病理檢查才能確定。

　　本病臨床上應與Pringle病(即結節性硬化病)，汗管瘤，基底細胞痣綜合征等鑒別，臨床上鑒別有時(shí)困難，但結節性硬化癥常有其它合并癥，對鑒別診斷有幫助，汗管瘤主要發(fā)生于眼周?chē)⒖砂l(fā)生于頸部，前胸，后背，通常損害較小，大小比較一致，基底細胞痣綜合征也有發(fā)生于面部者，但該病無(wú)好發(fā)部位，并能早期破潰，且常可伴發(fā)骨骼及中樞神經(jīng)系統異常，如作病理檢查，則鑒別更為可靠，病理上應與角化性基底細胞癌，結節性基底細胞癌，毛發(fā)腺瘤及毛囊瘤等鑒別。

　　單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤常誤為無(wú)色素的皮內痣，因其臨床上無(wú)特殊表現，因此應作病理檢查，但在病理檢查時(shí)，鑒別診斷也會(huì )遇到困難，特別是角化性的基底細胞瘤，個(gè)別視野幾乎無(wú)法區別，需要全面觀(guān)察，才能診斷，在Gray等的病例中約有30%以上的標本，開(kāi)始時(shí)誤診為基底細胞瘤。