起病在1歲以內(nèi)，高峰為4～7個月。

　　1.痙攣發(fā)作特點 典型發(fā)作呈鞠躬樣或點頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過伸混合性痙攣最常見，其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。

　　發(fā)作形式為連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣，表現(xiàn)為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數(shù)病例向背側(cè)呈伸展位，重復(fù)出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次，有時伴喊叫或微 笑。95%的病例有精神運(yùn)動發(fā)育落后。腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂，為持續(xù)高波幅不同步、不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波。發(fā)作期腦電圖可有數(shù)秒鐘的平坦快 波。少數(shù)可為一側(cè)性嬰兒痙攣發(fā)作，伴腦電圖一側(cè)性高峰節(jié)律紊亂，見于嚴(yán)重的一側(cè)半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發(fā)育障礙，如代謝病、腦 發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性 硬化等)及感染等異常。影像學(xué)檢查約80%以上可見腦萎縮、畸形等異常。10%～20%為特發(fā)性，無可尋病因，預(yù)后較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣 性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區(qū)分，后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發(fā)作易控制，多在2歲前停止。預(yù)后良好。

　　2.智力改變 嬰兒痙攣癥初發(fā)時60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85%～90%。無論病前有無智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。

　　根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點、腦電圖高峰節(jié)律紊亂、初發(fā)時精神運(yùn)動發(fā)育障礙即可做出對本病征的診斷。