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嬰兒痙攣癥

嬰兒痙攣癥 應(yīng)該做什么檢查

  起病在1歲以內(nèi),高峰為4~7個月。

  1.痙攣發(fā)作特點 典型發(fā)作呈鞠躬樣或點頭樣,亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作,如屈曲-過伸混合性痙攣最常見,其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。

  發(fā)作形式為連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣,表現(xiàn)為兩臂前舉,頭和軀干向前屈曲,少數(shù)病例向背側(cè)呈伸展位,重復(fù)出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次,有時伴喊叫或微 笑。95%的病例有精神運(yùn)動發(fā)育落后。腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂,為持續(xù)高波幅不同步、不對稱的慢波,雜以多灶性尖波和棘波。發(fā)作期腦電圖可有數(shù)秒鐘的平坦快 波。少數(shù)可為一側(cè)性嬰兒痙攣發(fā)作,伴腦電圖一側(cè)性高峰節(jié)律紊亂,見于嚴(yán)重的一側(cè)半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為癥狀性,可有早期發(fā)育障礙,如代謝病、腦 發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性 硬化等)及感染等異常。影像學(xué)檢查約80%以上可見腦萎縮、畸形等異常。10%~20%為特發(fā)性,無可尋病因,預(yù)后較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣 性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區(qū)分,后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作,但智力正常,腦電圖有少量棘慢波,發(fā)作易控制,多在2歲前停止。預(yù)后良好。

  2.智力改變 嬰兒痙攣癥初發(fā)時60%~70%的患兒智力低下,滿2歲時可增加到85%~90%。無論病前有無智力落后,一旦痙攣發(fā)生,相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。

  根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點、腦電圖高峰節(jié)律紊亂、初發(fā)時精神運(yùn)動發(fā)育障礙即可做出對本病征的診斷。

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