小兒肌陣攣性癲癇別名：小兒Lennox-Gastaut綜合征
(一)治療
本病征的治療非常困難，很少完全控制發(fā)作達6個(gè)月以上。部分性控制發(fā)作，減少發(fā)作的50%可能是理想的治療結果。由于頻繁癲癇發(fā)作，往往對抗癲癇藥物產(chǎn)生耐藥，常由于傾向采用多種藥物治療，容易產(chǎn)生藥物的毒性作用，且多種藥物產(chǎn)生的鎮靜作用實(shí)際上增加了癲癇的發(fā)作頻率，故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物主要是根據試圖控制那些主要的、最嚴重的發(fā)作類(lèi)型而選用的。常用者有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮雜類(lèi)衍生物能有效地減少肌陣攣發(fā)作的頻率，乙琥胺和乙酰唑胺(醋唑磺胺)有時(shí)是有效的，對無(wú)動(dòng)性或強直性發(fā)作的病人，丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。對肌陣攣性發(fā)作氯硝基安定更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯(lián)合治療同時(shí)患有無(wú)動(dòng)性和肌陣攣兩種發(fā)作的病人。ACTH只能暫時(shí)減少發(fā)作。新近報道，每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善，在治療開(kāi)始2周內約70%的病人完全停止發(fā)作，經(jīng)1～14年追蹤，其中仍有21%不發(fā)病，43%于6個(gè)月內復發(fā)，34%在以后仍有復發(fā)。ACTH用量嬰兒10μg(0.25mg)，年長(cháng)兒為30μg(0.75mg)，連用10～57天不等。采用較大初始劑量經(jīng)過(guò)幾個(gè)月甚至1年的時(shí)間漸減量可預防復發(fā)。丙戊酸鈉是一種廣譜的抗癲癇藥物，有效地用于治療強直發(fā)作、非典型失神、肌陣攣和強直-陣攣發(fā)作。其他藥物也可有效地治療本病征，包括：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些兒童對胼胝體切除有效。近日尚有報道可以試用人血丙種球蛋白療法，從小劑量100mg/kg開(kāi)始，無(wú)效時(shí)再增加到200mg/kg為宜。免疫球蛋白的半衰期約為21天，可每隔3周給藥1次，但首次與第2次最好間隔1～2周。對藥物治療無(wú)效者可采用生酮飲食療法，即限制蛋白質(zhì)及糖類(lèi)食物的攝入，每天所需熱卡80%以上由脂肪供給。
(二)預后
本病征預后差，約30%病兒可自行緩解，有些無(wú)動(dòng)作性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作停止，但出現大發(fā)作和不典型小發(fā)作。長(cháng)期追蹤研究表明，5年以上癲癇發(fā)作緩解率只有15%～26%，其他人癲癇發(fā)作持續到青春期。不幸的是發(fā)病5年后智力低下病人的百分率從60%增加到95%，只有不足5%的病人可自食其力。
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