1.臨床癥狀 脈絡(luò )膜黑色素瘤如位于眼底周邊部，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。如位于后極部，患者早期常主訴視力減退，視野缺損，視物變形，眼前黑影，色覺(jué)改變，持續性遠視屈光度數增加等。腫瘤增大并繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離時(shí)可出現嚴重視力下降。

　　2.臨床檢查

　　眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網(wǎng)膜上可看到灰白色～青灰色～棕黃色～黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現視網(wǎng)膜脫離，最初為實(shí)性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周?chē)辰缜宄車(chē)暰W(wǎng)膜有皺紋出現，晚期視網(wǎng)膜脫離顯著(zhù)擴大。彌漫性者早期眼底無(wú)明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網(wǎng)膜很少受影響，所以眼底有時(shí)僅有數個(gè)陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病灶，很易被忽略。

　　視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時(shí)期不一定平行，而原則上沒(méi)有裂孔。

　　眼壓：開(kāi)始時(shí)正常或偏低，隨著(zhù)腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環(huán)障礙，眼壓升高，發(fā)生繼發(fā)性青光眼。

　　炎癥：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。

　　血管：在增大的腫瘤頭部有時(shí)可以隱約地看見(jiàn)瘤組織內有擴大的血管。有時(shí)可以出現自發(fā)性球內出血。

　　眼外轉移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出，進(jìn)而侵犯鄰近組織。

　　全身轉移：多為血行轉移，常見(jiàn)于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統、肺臟、胃、骨髓等。

　　整個(gè)病程大體上可分成眼內期、繼發(fā)性青光眼期、眼外蔓延及全身轉移期4個(gè)階段，但四期演變不一定循序漸進(jìn)。如有的病例未經(jīng)青光眼期而已有眼外蔓延或全身轉移。臨床檢查所見(jiàn)與病程的不同，表現也不一樣。

　　(1)眼內期：腫瘤的生長(cháng)有結節型和彌漫型擴展2種形式，因此眼底也有不同所見(jiàn)。

　　①結節型生長(cháng)：腫瘤起始于脈絡(luò )膜大、中血管層。外受鞏膜、內受Bruch膜限制，初期只能沿脈絡(luò )膜平面向四周緩慢擴展，隆起度不高，呈圓形或類(lèi)圓形灰黃色乃至灰黑色斑塊，覆蓋其上的視網(wǎng)膜無(wú)明顯改變。此后，腫瘤處脈絡(luò )膜不斷增厚，隆起度不斷增高，從后面將視網(wǎng)膜頂起。該處色素上皮層陷于部分萎縮及部分增生，使腫瘤表面的視網(wǎng)膜顯得凹凸不平和色素紊亂。一旦Bruch膜與色素上皮層被突破，腫瘤失去原有限制，在視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下迅速生長(cháng)，形成一個(gè)頭大、頸窄、底部寬廣的蘑菇狀團塊。視網(wǎng)膜隨之隆起，在腫瘤頸部斜坡處則因液體積聚而形成漿液性脫離。視網(wǎng)膜下液體受重力影響可向下沉積，在距離腫瘤遠處出現低位視網(wǎng)膜脫離(dependent detachment of the retina)。

　　少數早期病例，腫瘤雖小，卻已在對側鋸齒緣處出現視網(wǎng)膜脫離。Fuchs稱(chēng)之為鋸齒緣脫離(ora serrate detachment)，認為此情況在診斷上頗有意義，鋸齒緣脫離的發(fā)生機制現在尚不清楚。

　　由于腫瘤生長(cháng)迅速，血液供應障礙而發(fā)生腫瘤組織的大量壞死，可誘發(fā)劇烈眼內炎癥或眼壓升高，部分合并玻璃體積血，此時(shí)眼底已無(wú)法透見(jiàn)。

　　少數腫瘤起于睫狀神經(jīng)尚在鞏膜導水管內的一段，或是腫瘤始發(fā)處和渦靜脈在鞏膜上的通路十分接近，此時(shí)腫瘤可很快向眼外蔓延，不引起上述眼底改變。

　　②彌漫型生長(cháng)：此型少見(jiàn)。Shields報道3500例脈絡(luò )膜黑色素瘤中，彌漫型生長(cháng)的111例占3%。腫瘤沿脈絡(luò )膜平面發(fā)展，增長(cháng)緩慢，病程冗長(cháng)。外層開(kāi)始逐漸占據脈絡(luò )膜全層，呈彌漫性扁平腫塊，厚度一般為3～5mm，不超過(guò)7mm。Bruch膜大多完整，視網(wǎng)膜很少累及，僅在個(gè)別病例發(fā)現視網(wǎng)膜脫離。在腫瘤未損及黃斑時(shí)，尚保持較好視力。

　　該型腫瘤易于發(fā)生眼外轉移，可能為腫瘤早期進(jìn)入脈絡(luò )膜上腔，范圍寬廣，破壞鞏膜或沿鞏膜神經(jīng)、血管孔道向外蔓延的機會(huì )較多所致。預后差，3年和5年的腫瘤轉移率為16%和24%。眼球摘除術(shù)后5年病死率為73%。

　　(2)青光眼期：早期時(shí)，眼壓不僅不高，有時(shí)反而降低。當腫瘤不斷增大占據了球內一定空間后，眼壓增高是易于理解的。但也有一部分病例，腫瘤體積不大，眼壓卻顯著(zhù)升高，其原因很可能與腫瘤位于靜脈附近(特別是渦靜脈)，導致靜脈回流障礙有關(guān)，也可能因腫瘤組織壞死激起的炎癥反應或瘤細胞播散于虹膜角膜角所引起。Shields對2111例葡萄膜黑色素瘤患者進(jìn)行研究，2%的脈絡(luò )膜黑色素瘤發(fā)生繼發(fā)性青光眼，新生血管性青光眼最常見(jiàn)，其次是晶狀體虹膜隔前移所致的?a href="http://hzpk.39.net/hz/xs/nanshi/a10f4.html " target="_blank" class=blue>戰切頹喙庋邸４送猓諫厝芙廡鄖喙庋邸⑷苧鄖喙庋垡部煞⑸?/P>

　　(3)眼外蔓延期：經(jīng)鞏膜導血管擴散，即渦靜脈和其他穿通鞏膜并為腫瘤擴散提供通道的血管和神經(jīng)稱(chēng)為鞏膜導血管。渦靜脈是脈絡(luò )膜黑色素瘤眼外擴散最重要的途經(jīng)。腫瘤直接侵入并穿破鞏膜，向球外蔓延。假如在赤道部后穿破，向眶內增長(cháng)，表現為眼球突出及球結膜水腫。并可在短期內破壞眶壁及鼻竇而侵入顱內，經(jīng)視神經(jīng)篩板沿血管神經(jīng)、導管向后蔓延者極為少見(jiàn)。假如穿破在眼球前段球壁，則穿破常在睫狀體平坦部相應處。脈絡(luò )膜黑色素瘤眼外擴散并非少見(jiàn)，文獻報道發(fā)生率為10%～23%。

　　(4)全身轉移期：主要是經(jīng)血行轉移，肝臟轉移最早而且也最多見(jiàn)，心、肺次之;中樞神經(jīng)系統罕見(jiàn)。

　　整個(gè)病程中，均可因腫瘤全身轉移而導致死亡。愈到晚期，全身轉移率愈高。據統計，早期腫瘤有全身轉移者占33%，青光眼期為44%，眼外蔓延期劇增為91%。手術(shù)后如有復發(fā)，病死率為100%。

　　隨著(zhù)臨床技術(shù)的不斷提高，脈絡(luò )膜黑色素瘤正確診斷率明確提高，應綜合所有的臨床資料，綜合分析，謹慎判斷。

　　除詳細詢(xún)問(wèn)病史和臨床癥狀，詳細進(jìn)行臨床檢查，特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據外，還必須注意下列情況。

　　1.腫瘤早期部分病例可有視物變形、變色，個(gè)別病例表現遠視度數持續增加，提示后極部脈絡(luò )膜有占位性病變，將視網(wǎng)膜向前推移。

　　2.視野檢查 惡性黑色素瘤的視野缺損大于腫瘤的實(shí)際面積。藍色視野缺損大于紅色視野缺損。

　　3.眼前段檢查脈絡(luò )膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺(jué)可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時(shí)，可合并有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。

　　4.鞏膜透照鞏膜透照的診斷價(jià)值，并不可靠。例如視網(wǎng)膜色素上皮層下積血亦可將光線(xiàn)遮蓋，體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤，光線(xiàn)也可透出。

　　5.FFA 綜合分析造影早期、動(dòng)靜脈期和晚期整個(gè)過(guò)程，注意和脈絡(luò )膜血管瘤、脈絡(luò )膜轉移癌相鑒別。

　　6.超聲探查可檢出腫瘤實(shí)體性聲像圖。當屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無(wú)法檢查時(shí)，或伴有嚴重的視網(wǎng)膜脫離、腫瘤被其掩蓋時(shí)，則更有價(jià)值。但面積<2mm2、隆起度<1.5mm的小腫瘤，有時(shí)也難于檢出。

　　7.CT掃描及磁共振成像(MRI) CT掃描可見(jiàn)眼環(huán)的局限性增厚，向球內或球外突出。增強檢查時(shí)由于瘤血管豐富，血-視網(wǎng)膜屏障破壞，渦靜脈受累而出現強化。但與超聲探查相同，無(wú)論CT掃描或磁共振，一是無(wú)法定性，二是對于體積過(guò)小的腫瘤，應用受到限制。

　　8.眼壓 與腫瘤的位置、大小及各種并發(fā)癥的不同，眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡(luò )膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜，可關(guān)閉房角產(chǎn)生繼發(fā)青光眼。腫瘤壞死，巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等游離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。

　　9.全身體檢 因脈絡(luò )膜惡性黑色素瘤最易經(jīng)血循環(huán)向肝臟轉移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無(wú)腫瘤轉移。同樣，胸部X線(xiàn)攝片或CT掃描等，也是必要的。