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遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是什么引起的

  本病病變部位在血管壁,表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤、血管壁變薄 彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏。毛細(xì)血管壁和小動(dòng)脈壁僅由層內(nèi)皮細(xì)胞組成,血管迂曲或擴(kuò)張。有時(shí)僅有的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生退行性變,內(nèi)皮細(xì)胞連接缺損,病變血管可因輕微的外力,或血管內(nèi)血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血,以皮膚和粘膜,尤其是手背、顏面、陰囊等部位多見(jiàn)。

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