DM和PM的病因與發(fā)病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

　　1、感染：已發(fā)現(xiàn)多種感染(細菌、病毒、原蟲等)與本病有關。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染后變態(tài)反應有關。在肌細胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內(nèi)發(fā)現(xiàn)多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎癥。Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進一步研究。

　　2、腫瘤：該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗，呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無顯著增高。

　　3、免疫：雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。