先天性白內障是導致兒童低視力的一個(gè)重要因素,我國的患病率大約是5/萬(wàn),致盲率為12%一30%。二十世紀80年代以前,兒童白內障手術(shù)被認為是高危手術(shù),但隨著(zhù)手術(shù)設備、粘彈劑、人工晶狀體等方面的改進(jìn)及手術(shù)技巧的完善,手術(shù)成功率大大提高。
但完美的手術(shù)并不是獲得良好視力的唯一因素,掌握好手術(shù)的時(shí)機以及手術(shù)后的弱視訓練對患兒的視功能重建均是至關(guān)重要的。
先天性白內障為何會(huì )致盲?
先天性白內障致盲的主要原因是形覺(jué)剝奪性弱視,在視覺(jué)發(fā)育的敏感期,視網(wǎng)膜得不到適量的形覺(jué)刺激,因此影響了其機能的發(fā)育,特別是黃斑區功能的建立。
雙眼視覺(jué)功能的形成大約在生后3個(gè)月開(kāi)始,5歲左右達到完善,因此對于影響視覺(jué)發(fā)育的先天性白內障一定要爭取盡早手術(shù)。如果已經(jīng)出現了眼球震顫,那么弱視也就不可避免了。
但是先天性白內障有不同于其他白內障的特殊性,并不是每一位患兒均需要手術(shù)。我們必須明確患兒白內障的位置、形態(tài)及晶狀體混濁程度,并確定所患白內障是否影響視力,才能制定出合理的治療方案。
哪些不需要手術(shù)治療?
一般來(lái)說(shuō)前極性白內障、縫性白內障、小范圍的前囊性白內障等不會(huì )發(fā)展也不需要手術(shù)治療,但可引起屈光參差及弱視。
哪些最好選擇手術(shù)治療?
全白內障、混濁范圍大于3mm的核性白內障、板層白內障、致密的后囊下性白內障,以及合并永存原始玻璃體增生癥的后極性白內障因為遮檔視軸,嚴重影響視力,因此無(wú)論是單眼或是雙眼患病,最好在出生后幾個(gè)月內盡早進(jìn)行手術(shù),以防治不可逆轉的弱視發(fā)生。
對雙眼白內障的患兒,為縮短單眼抑制時(shí)間,兩眼的手術(shù)應盡可能接近。我們的經(jīng)驗是對不進(jìn)行一期植入人工晶狀體的患兒可以在同一天進(jìn)行雙眼手術(shù),但要注意手術(shù)器械的消毒問(wèn)題。如果因為患兒比較小,或全身狀況不能一次接受手術(shù),兩眼相隔時(shí)間最好不超過(guò)兩天。
先天性白內障有錯綜復雜的臨床特點(diǎn),其患眼的視力預后,在很大程度上取決于手術(shù)時(shí)機的選擇。如前所述,并不是確診了就必須進(jìn)行手術(shù),而是根據患兒是否可以固視以及視覺(jué)電生理等綜合指標來(lái)確定是否需要手術(shù)。
對于戴鏡視力明顯提高的局限性晶狀體混濁,可以采取如遮蓋健眼或交替遮蓋等弱視治療方法來(lái)促進(jìn)視覺(jué)發(fā)育。但即使是那些確診較晚的病例,在沒(méi)有機會(huì )接受手術(shù)的情況下也不能放棄弱視的治療。
術(shù)后矯正訓練的重要性
術(shù)后無(wú)晶狀體眼的矯正及弱視訓練,與手術(shù)本身同樣重要,是保持遠期視力、重建視功能的關(guān)鍵因素,特別是對單眼的患兒,但這一點(diǎn)常被大多數人所忽視。
我們常可以看到有些患兒在數年前接受了白內障手術(shù),但從未進(jìn)行過(guò)任何矯正及訓練,而喪失了獲得視功能的機會(huì ),導致不可逆的弱視,這是很大的遺憾。但是到目前為止尚無(wú)一種被普遍接受的矯正嬰幼兒無(wú)晶狀體眼視力的方法。
角膜接觸鏡因使用困難、角膜并發(fā)癥多等問(wèn)題已被逐漸淘汰。框架眼鏡因有減小周邊視野、高度遠視鏡片的中心軸不能與患兒視軸完全吻合且不能隨眼球轉動(dòng)而移動(dòng)等弊端,使得大多數患兒不能堅持配戴。
人工晶狀體矯正雖然有很多的優(yōu)越性,但關(guān)于植入的年齡、如何選擇合適的人工晶狀體度數,以及何種形狀、直徑、材質(zhì)的人工晶狀體更適合嬰幼兒使用等問(wèn)題,目前尚無(wú)定論。
根據數十年的臨床經(jīng)驗,先天性白內障患兒手術(shù)后成為無(wú)晶狀體眼,有的視力反而不如手術(shù)前。
因此在確定是否手術(shù)時(shí),一定要征得家長(cháng)的大力配合,囑其在生活中觀(guān)察患兒的視覺(jué),是否能夠準確抓住眼前的和較遠距離的物體,大一些的兒童是否不影響看書(shū)、玩耍等等。要牢記無(wú)晶狀體眼的視力有時(shí)候還不能代替患兒原有的白內障眼的視力。
因而在下決心手術(shù)之前一定要三思。尤其是單眼先天性白內障,幾乎90%的患兒視力都不能重建,一定要在嬰兒期完成手術(shù),并行弱視訓練。如果錯過(guò)這個(gè)時(shí)期,患兒已經(jīng)能夠走路,再行遮蓋訓練是很難的。對他們的手術(shù)治療更要慎重,要告知家長(cháng)手術(shù)后的訓練要比手術(shù)更加艱難。