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胸腺增生提示自身免疫性疾病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增高

2018-08-21 來源:肌營養(yǎng)不良  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:細(xì)胞減少癥、低丙種球蛋白血癥、多發(fā)性肌炎、POEMS綜合征、神經(jīng)性肌強(qiáng)直。早發(fā)型MG患者有視神經(jīng)脊髓炎發(fā)生的報(bào)道,尤其是在胸腺切除術(shù)后。
一、自身免疫性疾病
 
MG患者自身免疫性疾病的發(fā)生率顯著增加,其發(fā)生率約為15%。最常見的為自身免疫性甲狀腺炎,其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。伴MG的糖尿病患者使用胰島素的頻率是無MG患者的3倍。與晚發(fā)型MG相比,早發(fā)型MG患者發(fā)生自身免疫性疾病風(fēng)險(xiǎn)更高。
 
胸腺增生提示自身免疫性疾病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增高,而檢測到針對肌聯(lián)蛋白和蘭尼堿受體的肌肉抗體則提示風(fēng)險(xiǎn)降低。胸腺淋巴上皮瘤可增加一些少見自身免疫性疾病的發(fā)生,包括血細(xì)胞減少癥、低丙種球蛋白血癥、多發(fā)性肌炎、POEMS綜合征、神經(jīng)性肌強(qiáng)直。早發(fā)型MG患者有視神經(jīng)脊髓炎發(fā)生的報(bào)道,尤其是在胸腺切除術(shù)后。
 
盡管MG主要累及神經(jīng)肌肉接頭,但是也有大量研究顯示骨骼肌可廣泛受累。肌萎縮、炎癥細(xì)胞浸潤、肌電圖表現(xiàn)等均提示MG患者可能發(fā)生肌病和肌炎。在晚發(fā)型和胸腺型MG患者中,抗體不僅僅局限于肌肉接頭部位,也會針對肌聯(lián)蛋白、蘭尼堿受體以及鉀離子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的發(fā)生率均顯著增加。
 
二、心臟疾病
 
盡管MG患者的自身抗體并不與心肌細(xì)胞發(fā)生相互作用,然而許多研究顯示MG患者伴有嚴(yán)重的心肌炎。研究發(fā)現(xiàn)MG患者其針對神經(jīng)肌肉接頭以外的抗體會與心肌細(xì)胞發(fā)生相互作用,在胸腺型和晚發(fā)型患者中均會見到這樣的抗體,這兩種亞型的患者也是臨床心肌炎好發(fā)人群。
 
一項(xiàng)日本研究顯示,650例MG患者中疑似心肌炎的患者有8例,所有患者均存在Kv1.4肌肉抗體。肥大細(xì)胞性心肌炎必須引起特殊注意。對于伴心肌炎的MG患者必須馬上進(jìn)行重癥監(jiān)護(hù),并開始免疫抑制劑治療。另外還有許多心臟疾病和心肌功能障礙與MG相關(guān),但較為少見。
 
對MG患者進(jìn)行功能性影像學(xué)研究顯示其存在亞臨床和輕微的心臟功能異常。已有研究報(bào)道稱MG患者存在心電圖改變、T波異常以及QT間期延長,但這些改變的重要性以及特異性尚不明確。
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