重癥肌無力大約20～30歲起病，根據(jù)患者發(fā)病年齡

2018-08-15 來源：重癥肌無力康復(fù)中心標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：TCR基因重排不僅與重癥肌無力相關(guān)，且可能與胸腺瘤相關(guān)，確定重癥肌無力患者TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助，也是重癥肌無力特異性治療基礎(chǔ)。

什么是重癥肌無力

重癥肌無力是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病，以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點(diǎn)。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴(yán)重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因時而異，而并非某一神經(jīng)受損時出現(xiàn)的麻痹表現(xiàn)。專家溫馨提示：得了重癥肌無力要盡早治療，以免加重病情的發(fā)展。

發(fā)病原因

重癥肌無力大約20～30歲起病，根據(jù)患者發(fā)病年齡、性別、胸腺、免疫球蛋白等因素綜合評定，該病具有一定的遺傳性，而且女性患病機(jī)率更大一些。以下是對此的具體介紹：

近年研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力與非MHC抗原基因，如T細(xì)胞受體(TCR)、免疫球蛋白、細(xì)胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關(guān)，TCR基因重排不僅與重癥肌無力相關(guān)，且可能與胸腺瘤相關(guān)，確定重癥肌無力患者TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助，也是重癥肌無力特異性治療基礎(chǔ)。

重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。并且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。

近年來人類白細(xì)胞抗原(HLA)研究顯示，重癥肌無力發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)，根據(jù)重癥肌無力發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關(guān)性及治療反應(yīng)等綜合評定，重癥肌無力可分為兩個亞型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重癥肌無力病人多為女性，20～30歲起病，合并胸腺增生，AChR-Ab檢出率較低，服用抗膽堿酯酶藥療效差，早期胸腺摘除效果較好；具有HLA-A2、A3的重癥肌無力病人多為男性，40～50歲發(fā)病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab檢出率較高，皮質(zhì)類固醇激素療效好。

重癥肌無力患者外周血單個核細(xì)胞(MNC)腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少，血漿皮質(zhì)醇水平正常，動物實(shí)驗(yàn)提示腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少易促發(fā)EAMG。

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