重癥肌無力可以累及心肌嗎？
摘要：雖然其致死率較高，但目前認(rèn)為是可治的。大多數(shù)患者表現(xiàn)為致死性心律失常和嚴(yán)重的心衰并迅速惡化，一些患者即便經(jīng)過強(qiáng)化治療后還是死亡。尸檢顯示大量的淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞在心肌廣泛的浸潤，如下圖1。
病房里曾經(jīng)有過一例重癥
肌無力的患者，進(jìn)展較快，伴隨著嚴(yán)重的
心衰癥狀，預(yù)后較差。近期閑來無事，在pubmed上搜索相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)文獻(xiàn)著實(shí)較少，除一例重癥肌無力伴心碎綜合征的患者外，其余均為重癥肌無力合并心肌炎?，F(xiàn)對筆者目前找到的文獻(xiàn)作一總結(jié)。部分文獻(xiàn)也并未完全區(qū)分“重癥肌無力累及心肌”和“重癥肌無力合并心肌炎”兩個概念。
重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。重癥肌無力患者心肌受累較少見，但一旦發(fā)生心肌受累尤其是心肌炎則病情危重，死亡率顯著提高。
胸腺瘤型重癥肌無力伴發(fā)心肌炎的概率更高。
重癥肌無力并發(fā)心肌炎一般也認(rèn)為是自身免疫介導(dǎo)的。雖然其致死率較高，但目前認(rèn)為是可治的。大多數(shù)患者表現(xiàn)為致死性心律失常和嚴(yán)重的心衰并迅速惡化，一些患者即便經(jīng)過強(qiáng)化治療后還是死亡。尸檢顯示大量的淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞在心肌廣泛的浸潤，如下圖1。
疲勞、氣急和運(yùn)動耐量下降可能會被誤診為重癥肌無力的癥狀。心衰所導(dǎo)致的呼吸衰竭也可能和肌無力危象混淆，這些都可能導(dǎo)致診斷的延誤，最終導(dǎo)致預(yù)后不良。此外，致死性心律失常，包括室性心動過速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征和房室傳導(dǎo)阻滯都有可能導(dǎo)致猝死。既往也有報道稱猝死常發(fā)生于胸腺瘤型重癥肌無力。對于伴有心肌炎的患者而言應(yīng)盡快收入ICU并盡快開始治療。
超過85%的同時患有重癥肌無力和炎癥性肌病的患者都至少有一個抗橫紋肌自身抗體（Antistriationalantibodies），與廣義的橫紋肌組織（骨骼肌和心?。┑鞍祝ㄈ缂拥鞍?、肌
球蛋白等）相結(jié)合的一組抗體）陽性。特別地，抗Kv1.4抗體（Antistriationalantibodies的一種，Kv1.4為肌肉電壓門控鉀通道的α亞單位的一部分）與胸腺瘤型重癥肌無力患者的心肌炎的發(fā)生關(guān)系密切。
東京的一個研究納入650例患者，對其血清進(jìn)行檢測，發(fā)現(xiàn)70例患者的血清抗Kv1.4抗體陽性。而在這70例患者中，有60%有
心電圖的異常，包括高頻率的T波異常以及QT間期延長。這70例患者中有8例臨床考慮心肌炎，表現(xiàn)為致死性心律失常（包括室性心動過速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征或完全的房室傳導(dǎo)阻滯等）和嚴(yán)重的心衰的迅速惡化。
此外，在動物實(shí)驗(yàn)中也證明了抗Kv1.4抗體陽性的重癥肌無力患者血清可以抑制心肌細(xì)胞功能。相對而言，在40%的多發(fā)性肌炎或皮肌炎患者中可檢測到的肌炎特異性抗體，在重癥肌無力伴炎癥性肌?。òㄐ募⊙祝┑幕颊咧胁]有被發(fā)現(xiàn)，這提示了重癥肌無力伴炎癥性肌病是一種有別于前者的與抗橫紋肌自身抗體有關(guān)的疾病實(shí)體。
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