病例挑戰：多發(fā)性皮疹伴多飲多尿

2017-10-20 來(lái)源：tjiaoq皮膚時(shí)間標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：近期來(lái)自美國猶他大學(xué)的住院醫師Jessica等人在JAMADermatol雜志的ClinicopathologicalChallenge版塊刊登了一則精彩病例，并在文中設有診斷挑戰及解析，一起來(lái)學(xué)習。

　　病例挑戰：多發(fā)性皮疹伴多飲多尿

　　近期來(lái)自美國猶他大學(xué)的住院醫師Jessica等人在JAMADermatol雜志的ClinicopathologicalChallenge版塊刊登了一則精彩病例，并在文中設有診斷挑戰及解析，一起來(lái)學(xué)習。

　　患者為20余歲女性，全身大量黃褐色及紅褐色丘疹，位于上眼瞼、眶下緣、雙側腋窩、乳房皺褶、下背部、臀部、髖部、腹股溝皺褶和近端大腿。

　　患者皮損于6月前初發(fā)于右側腋窩，無(wú)癥狀。

　　3月前開(kāi)始出現多飲、多尿和夜尿。無(wú)其他特殊癥狀或特殊病史，無(wú)類(lèi)似家族史。查體未見(jiàn)黏膜及其他部位受累。

　　隨后對右側及左側腋窩皮損行削除活檢并行組織病理學(xué)檢查

　　鏡下表現及臨床經(jīng)過(guò)

　　組織病理：示真皮淺層泡沫狀組織細胞、淋巴細胞和稀疏嗜酸性粒細胞浸潤，同時(shí)可見(jiàn)多核巨細胞，其中包括Touton細胞.疫組化染色示CD68強陽(yáng)性（圖D），S100及CD1a陰性。

　　輔助檢查：全血細胞計數及生化檢查未見(jiàn)異常。脂質(zhì)檢查示高密度脂蛋白膽固醇（73mg/dL，正常值為40-59mg/dL）升高，余指標未見(jiàn)異常。

　　骨骼檢查、血清蛋白電泳和免疫固定電泳未見(jiàn)異常。

　　尿液滲透壓、血清滲透壓、抗利尿激素、促甲狀腺激素、促黃體激素、促卵泡激素、催乳素和生長(cháng)激素均在正常范圍。

　　MRI示垂體漏斗部明顯增厚。

　　醫生曾與患者討論治療方案，患者拒絕治療。

　　診斷：C.播散性黃瘤

　　病例學(xué)習

　　播散性黃瘤（xanthomadisseminatum，XD）是一種罕見(jiàn)、良性、正常脂血癥的非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥。其病因不明，病變累及皮膚、黏膜和垂體。

　　XD皮損表現為面部、軀干、四肢近端、屈側及皺褶區大量對稱(chēng)分布的黃褐色及紅褐色丘疹。部分患者有結膜、口腔黏膜和上呼吸道受累。

　　垂體受累典型表現為暫時(shí)性輕度尿崩癥，亦可見(jiàn)高催乳素血癥及不同程度的垂體功能減退癥。罕有垂體外中樞神經(jīng)系統受累（例如漿細胞惡液質(zhì)），如果出現則提示預后不良。

　　組織病理方面，XD早期皮損的浸潤細胞主要為單核組織細胞。成熟皮損存在多核細胞，包括Touton細胞和其他炎癥性細胞。

　　作為一種非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥，XD免疫組化染色特征為CD68和XIIIa因子陽(yáng)性，而S100和CD1a為陰性。

　　有人提出XD的3個(gè)臨床進(jìn)程：（1）常見(jiàn)的持續性亞型，皮損永不消退；（2）罕見(jiàn)的自愈性亞型，皮損自發(fā)消退；（3）非常罕見(jiàn)的進(jìn)展性亞型，出現器官功能障礙和中樞神經(jīng)系統受累。

　　XD治療方案有手術(shù)切除、電凝、冷凍治療、二氧化碳激光、放射療法、降脂藥物、系統性糖皮質(zhì)激素及化療藥物。

　　近期有報道稱(chēng)，IL-1受體拮抗劑阿那白滯素（anakinra）可有效治療此病。此外，XD相關(guān)的尿崩癥可能會(huì )自發(fā)緩解，個(gè)別患者則需使用去氨加壓素。

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