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腫瘤相關(guān)的皮膚血管損害

2017-04-22 來(lái)源:國際皮膚性病學(xué)雜志  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:皮膚淋巴細胞血管病:大多與淋巴增殖性紊亂相關(guān),如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病。經(jīng)常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現為小血管周?chē)馨图毎{細胞浸潤,不伴顯著(zhù)的血管壁破壞,因此,更像血管病而不是血管炎。

  腫瘤相關(guān)的皮膚血管損害是由于腫瘤直接或間接導致的皮膚血管損害,包含副腫瘤性血管損害及相應皮膚腫瘤引起的血管損害,其中副腫瘤性血管損害是指與腫瘤并發(fā)的血管炎和血管病,分別稱(chēng)為副腫瘤性血管炎和副腫瘤性血管病。血管炎是血管壁及血管周?chē)醒装Y細胞浸潤,并伴有血管損傷,其特征性病理表現為血管壁纖維蛋白樣變性、炎癥細胞浸潤;血管病主要是與血栓、纖溶障礙和血管功能失常有關(guān)的血管病變。近年研究發(fā)現,在一些惡性腫瘤患者中,常會(huì )出現皮膚血管受累,且與腫瘤相關(guān),因此,副腫瘤性血管炎及副腫瘤性血管病逐漸被提出。

  許多以皮膚為表現的副腫瘤綜合征是由血管改變引起,可導致多種皮膚血管損害。惡性腫瘤可作為一個(gè)誘因,一旦誘發(fā),血管損害可獨立進(jìn)展。

  一、副腫瘤性血管損害

  1.發(fā)病機制:副腫瘤性皮膚血管損害的病理生理機制尚不清楚,已提出一些假設。

  2.臨床表現

  >>>(1)副腫瘤性血管炎:臨床表現呈多樣性,主要為下肢皮膚紫癜、紅斑、丘疹、潰瘍、蕁麻疹等,與其他血管炎相比有以下不同:副腫瘤性血管炎無(wú)明顯誘因,較普通血管炎發(fā)病年齡偏大,皮損持續時(shí)間更長(cháng),經(jīng)常伴隨原發(fā)綜合征,且常出現貧血、血細胞減少、外周血未成熟細胞、血細胞沉降率顯著(zhù)增快等。其組織病理與血管炎無(wú)明顯不同,表現為以血管為中心的炎癥細胞浸潤、內皮腫脹、纖維素樣壞死、核塵等。副腫瘤性血管炎可與多種腫瘤并發(fā),其中血液系統腫瘤較實(shí)體腫瘤更多見(jiàn)。

  免疫復合物介導性血管炎:白細胞碎裂性血管炎是最常見(jiàn)的副腫瘤性皮膚血管炎,可并發(fā)多種血液系統腫瘤和實(shí)體腫瘤;蕁麻疹樣血管炎多見(jiàn)于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、結腸癌等;持久隆起性紅斑與B細胞淋巴瘤、毛細胞白血病和淋巴上皮瘤樣癌相關(guān)。過(guò)敏性紫癜多發(fā)于老年男性,主要與肺、泌尿生殖系、胃腸道等實(shí)體腫瘤密切相關(guān)。

  抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎:研究顯示,與普通人群相比,抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎患者出現癌癥的標準化比率為1.6~2.0∶1。

  其他:結節性多動(dòng)脈炎僅次于白細胞碎裂性血管炎,多與毛細胞白血病并發(fā),且兩者并發(fā)的概率遠超過(guò)各自獨立發(fā)生的概率。結節性多動(dòng)脈炎多在毛細胞白血病診斷后出現,其中一些組織病理可出現白血病細胞直接侵入血管壁。

  >>>(2)副腫瘤性血管病

  較副腫瘤性血管炎少見(jiàn),主要包括皮膚淋巴細胞血管病、匍行性回狀紅斑、雷諾現象、紅斑肢痛癥和Trousseau綜合征。

  皮膚淋巴細胞血管病:大多與淋巴增殖性紊亂相關(guān),如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病。經(jīng)常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現為小血管周?chē)馨图毎{細胞浸潤,不伴顯著(zhù)的血管壁破壞,因此,更像血管病而不是血管炎。匍行性回狀紅斑也是一種副腫瘤現象,82%以上伴有惡性腫瘤,多為內臟惡性腫瘤。

  副腫瘤性血管功能障礙:雷諾現象是由于肢端小動(dòng)脈痙攣所致,多發(fā)于實(shí)體腫瘤轉移患者。中老年人多發(fā),無(wú)明顯性別差異,損害多不對稱(chēng),可快速進(jìn)展為缺血性潰瘍和壞死,療效不佳。紅斑肢痛癥可繼發(fā)于多種疾病,其中約20%與血液系統惡性腫瘤相關(guān)。

  血液高凝引起的血管損害:惡性腫瘤為靜脈血栓栓塞的重要危險因素。Trousseau綜合征是一種副腫瘤綜合征,主要以復發(fā)、游走性血栓性靜脈炎和不頻繁的彌漫血管內凝聚、肺栓塞、血栓性心內膜炎和彌漫性出血為特點(diǎn),可發(fā)生在腫瘤前后。

  >>>(3)治療:在疾病活動(dòng)度和療效方面,副腫瘤性血管炎與腫瘤存在一致性。有報道,腫瘤相關(guān)白細胞碎裂性血管炎對于大劑量糖皮質(zhì)激素反應不佳,但對潛在腫瘤進(jìn)行治療后病情明顯好轉,因此,副腫瘤性血管炎患者需有效控制腫瘤的進(jìn)展。目前治療的主要目標是緩解癥狀,防止遠期損害,同時(shí)對潛在腫瘤進(jìn)行篩查,及時(shí)正確診斷,早期治療。

  二、相關(guān)皮膚腫瘤引起的血管損害

  相關(guān)皮膚腫瘤引起的血管損害可分為原發(fā)于血管腫瘤的血管損害和繼發(fā)于其他腫瘤的血管損害。血管腫瘤可分為良性、交界性、低度惡性、惡性血管腫瘤和血管周皮細胞腫瘤,良性血管腫瘤多為血管瘤,如草莓狀血管瘤等,可表現為紅色斑片、丘疹、皮下或隆起的結節,組織病理多以血管內皮增生為主。交界性和低度惡性腫瘤有Kaposi樣血管內皮瘤、網(wǎng)狀血管內皮瘤等,惡性血管腫瘤主要為血管肉瘤,血管周皮細胞腫瘤有血管球瘤等。治療上,良性者可行手術(shù)、激光等治療,惡性者多需手術(shù)切除,必要時(shí)行放、化療。除外原發(fā)血管腫瘤,還有一些皮膚腫瘤也可引起皮膚血管損害,如淋巴瘤和皮膚白血病。

  三、結語(yǔ)

  腫瘤相關(guān)皮膚血管損害的預后多與其對應的腫瘤相關(guān)。合并系統性血管炎是骨髓增生異常綜合征預后不良的一個(gè)因素。對于那些慢性持續存在的血管損害,伴有體重減輕、發(fā)熱、貧血等全身癥狀,對常規血管炎治療抵抗的患者,尤其為老年患者時(shí),需警惕潛伏腫瘤可能,及時(shí)進(jìn)行相關(guān)腫瘤篩查,定期隨訪(fǎng),避免因忽略惡性腫瘤而造成不良后果。 

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