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腫瘤相關(guān)的皮膚血管損害

2017-04-22 來源:國際皮膚性病學(xué)雜志  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:皮膚淋巴細(xì)胞血管?。捍蠖嗯c淋巴增殖性紊亂相關(guān),如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病。經(jīng)常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現(xiàn)為小血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,不伴顯著的血管壁破壞,因此,更像血管病而不是血管炎。

  腫瘤相關(guān)的皮膚血管損害是由于腫瘤直接或間接導(dǎo)致的皮膚血管損害,包含副腫瘤性血管損害及相應(yīng)皮膚腫瘤引起的血管損害,其中副腫瘤性血管損害是指與腫瘤并發(fā)的血管炎和血管病,分別稱為副腫瘤性血管炎和副腫瘤性血管病。血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤,并伴有血管損傷,其特征性病理表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、炎癥細(xì)胞浸潤;血管病主要是與血栓、纖溶障礙和血管功能失常有關(guān)的血管病變。近年研究發(fā)現(xiàn),在一些惡性腫瘤患者中,常會(huì)出現(xiàn)皮膚血管受累,且與腫瘤相關(guān),因此,副腫瘤性血管炎及副腫瘤性血管病逐漸被提出。

  許多以皮膚為表現(xiàn)的副腫瘤綜合征是由血管改變引起,可導(dǎo)致多種皮膚血管損害。惡性腫瘤可作為一個(gè)誘因,一旦誘發(fā),血管損害可獨(dú)立進(jìn)展。

  一、副腫瘤性血管損害

  1.發(fā)病機(jī)制:副腫瘤性皮膚血管損害的病理生理機(jī)制尚不清楚,已提出一些假設(shè)。

  2.臨床表現(xiàn)

  >>>(1)副腫瘤性血管炎:臨床表現(xiàn)呈多樣性,主要為下肢皮膚紫癜、紅斑、丘疹、潰瘍、蕁麻疹等,與其他血管炎相比有以下不同:副腫瘤性血管炎無明顯誘因,較普通血管炎發(fā)病年齡偏大,皮損持續(xù)時(shí)間更長,經(jīng)常伴隨原發(fā)綜合征,且常出現(xiàn)貧血、血細(xì)胞減少、外周血未成熟細(xì)胞、血細(xì)胞沉降率顯著增快等。其組織病理與血管炎無明顯不同,表現(xiàn)為以血管為中心的炎癥細(xì)胞浸潤、內(nèi)皮腫脹、纖維素樣壞死、核塵等。副腫瘤性血管炎可與多種腫瘤并發(fā),其中血液系統(tǒng)腫瘤較實(shí)體腫瘤更多見。

  免疫復(fù)合物介導(dǎo)性血管炎:白細(xì)胞碎裂性血管炎是最常見的副腫瘤性皮膚血管炎,可并發(fā)多種血液系統(tǒng)腫瘤和實(shí)體腫瘤;蕁麻疹樣血管炎多見于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、結(jié)腸癌等;持久隆起性紅斑與B細(xì)胞淋巴瘤、毛細(xì)胞白血病和淋巴上皮瘤樣癌相關(guān)。過敏性紫癜多發(fā)于老年男性,主要與肺、泌尿生殖系、胃腸道等實(shí)體腫瘤密切相關(guān)。

  抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎:研究顯示,與普通人群相比,抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)癌癥的標(biāo)準(zhǔn)化比率為1.6~2.0∶1。

  其他:結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎僅次于白細(xì)胞碎裂性血管炎,多與毛細(xì)胞白血病并發(fā),且兩者并發(fā)的概率遠(yuǎn)超過各自獨(dú)立發(fā)生的概率。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎多在毛細(xì)胞白血病診斷后出現(xiàn),其中一些組織病理可出現(xiàn)白血病細(xì)胞直接侵入血管壁。

  >>>(2)副腫瘤性血管病

  較副腫瘤性血管炎少見,主要包括皮膚淋巴細(xì)胞血管病、匍行性回狀紅斑、雷諾現(xiàn)象、紅斑肢痛癥和Trousseau綜合征。

  皮膚淋巴細(xì)胞血管?。捍蠖嗯c淋巴增殖性紊亂相關(guān),如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病。經(jīng)常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現(xiàn)為小血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,不伴顯著的血管壁破壞,因此,更像血管病而不是血管炎。匍行性回狀紅斑也是一種副腫瘤現(xiàn)象,82%以上伴有惡性腫瘤,多為內(nèi)臟惡性腫瘤。

  副腫瘤性血管功能障礙:雷諾現(xiàn)象是由于肢端小動(dòng)脈痙攣所致,多發(fā)于實(shí)體腫瘤轉(zhuǎn)移患者。中老年人多發(fā),無明顯性別差異,損害多不對稱,可快速進(jìn)展為缺血性潰瘍和壞死,療效不佳。紅斑肢痛癥可繼發(fā)于多種疾病,其中約20%與血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關(guān)。

  血液高凝引起的血管損害:惡性腫瘤為靜脈血栓栓塞的重要危險(xiǎn)因素。Trousseau綜合征是一種副腫瘤綜合征,主要以復(fù)發(fā)、游走性血栓性靜脈炎和不頻繁的彌漫血管內(nèi)凝聚、肺栓塞、血栓性心內(nèi)膜炎和彌漫性出血為特點(diǎn),可發(fā)生在腫瘤前后。

  >>>(3)治療:在疾病活動(dòng)度和療效方面,副腫瘤性血管炎與腫瘤存在一致性。有報(bào)道,腫瘤相關(guān)白細(xì)胞碎裂性血管炎對于大劑量糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳,但對潛在腫瘤進(jìn)行治療后病情明顯好轉(zhuǎn),因此,副腫瘤性血管炎患者需有效控制腫瘤的進(jìn)展。目前治療的主要目標(biāo)是緩解癥狀,防止遠(yuǎn)期損害,同時(shí)對潛在腫瘤進(jìn)行篩查,及時(shí)正確診斷,早期治療。

  二、相關(guān)皮膚腫瘤引起的血管損害

  相關(guān)皮膚腫瘤引起的血管損害可分為原發(fā)于血管腫瘤的血管損害和繼發(fā)于其他腫瘤的血管損害。血管腫瘤可分為良性、交界性、低度惡性、惡性血管腫瘤和血管周皮細(xì)胞腫瘤,良性血管腫瘤多為血管瘤,如草莓狀血管瘤等,可表現(xiàn)為紅色斑片、丘疹、皮下或隆起的結(jié)節(jié),組織病理多以血管內(nèi)皮增生為主。交界性和低度惡性腫瘤有Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤、網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤等,惡性血管腫瘤主要為血管肉瘤,血管周皮細(xì)胞腫瘤有血管球瘤等。治療上,良性者可行手術(shù)、激光等治療,惡性者多需手術(shù)切除,必要時(shí)行放、化療。除外原發(fā)血管腫瘤,還有一些皮膚腫瘤也可引起皮膚血管損害,如淋巴瘤和皮膚白血病。

  三、結(jié)語

  腫瘤相關(guān)皮膚血管損害的預(yù)后多與其對應(yīng)的腫瘤相關(guān)。合并系統(tǒng)性血管炎是骨髓增生異常綜合征預(yù)后不良的一個(gè)因素。對于那些慢性持續(xù)存在的血管損害,伴有體重減輕、發(fā)熱、貧血等全身癥狀,對常規(guī)血管炎治療抵抗的患者,尤其為老年患者時(shí),需警惕潛伏腫瘤可能,及時(shí)進(jìn)行相關(guān)腫瘤篩查,定期隨訪,避免因忽略惡性腫瘤而造成不良后果。 

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