9歲的樂(lè )樂(lè )（化名），5年前開(kāi)始反復出現口腔潰瘍，每次發(fā)作時(shí)口腔出現4-5處黃豆大小的潰瘍，疼痛明顯，影響說(shuō)話(huà)及進(jìn)食，每次持續約十天半月潰瘍才能愈合，每年至少發(fā)作5次，去看醫生也沒(méi)有明確診斷病因。因為媽媽自己也經(jīng)常出現口腔潰瘍，沒(méi)有出現身體其他不適，所以媽媽認為樂(lè )樂(lè )出現的口腔潰瘍是“上火”，發(fā)作時(shí)吃點(diǎn)清熱解毒的藥物，局部使用止痛藥，過(guò)段時(shí)間潰瘍就愈合了，也就沒(méi)有進(jìn)一步檢查。

2年前樂(lè )樂(lè )出現眼球結膜充血、干澀、畏光表現，眼科醫生診斷“結膜炎”，局部使用眼藥水后癥狀消失。此后，每年眼部癥狀發(fā)作1-2次，家長(cháng)按照“結膜炎”給予相關(guān)眼藥水滴眼至癥狀消失。

半年前樂(lè )樂(lè )雙側下肢反復出現圓形或橢圓形紅色隆起的皮下結節，輕度壓痛，能夠自行消失，不影響日常活動(dòng)，無(wú)其他不適，家長(cháng)未在意。直至10天前，樂(lè )樂(lè )右眼結膜明顯充血，視力進(jìn)行性下降，看不清楚眼前半米遠的物體，家長(cháng)帶樂(lè )樂(lè )來(lái)兒童中心醫院風(fēng)濕免疫專(zhuān)科門(mén)診就診。張偉主任醫師接診后，考慮“白塞病”，建議眼科檢查，眼科通過(guò)裂隙燈檢查發(fā)現“右眼葡萄膜炎”，最終確診“白塞病”。住院后給予免疫抑制劑及眼科專(zhuān)科治療，右眼視力有所恢復。

什么是“白塞病”？

白塞病又稱(chēng)貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統、消化道、關(guān)節、肺、腎等器官，大部分患者預后良好。

“白塞病”有哪些癥狀？

與成人相似，幾乎所有患兒均有反復發(fā)作性的口腔潰瘍，多數患者為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，可為單發(fā)，也可數個(gè)，疼痛明顯，嚴重時(shí)影響進(jìn)食，大約1～2周后自行消退而不留瘢痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。

生殖器潰瘍見(jiàn)于70%患兒，一般較口腔潰瘍晚，多見(jiàn)于龜頭、陰道、大/小陰唇及尿道口等黏膜處，比口腔潰瘍大而深，疼痛明顯，愈合慢，可遺留萎縮性瘢痕。

與成人比較，兒童眼部損害發(fā)生率較低（約25%），早期癥狀不明顯，隨病程遷延可逐漸出現眼部損害，大多為雙眼患病，但往往是雙眼先后受累。可表現為全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結膜炎，出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降或眼前閃光、黑影飛舞等癥狀。治療不及時(shí)、特別是未經(jīng)治療的患者失明率可高達65%，是本病致殘的主要原因。

皮膚損害是兒童白塞病的另一主要表現，可為充血性丘疹、斑疹、膿皰疹及皮下結節，大多數針刺試驗陽(yáng)性，皮膚活檢提示血管炎。

專(zhuān)家溫馨提示

反復口腔潰瘍可能是某些風(fēng)濕性疾病如白塞病、系統性紅斑狼瘡等臨床表現，這類(lèi)疾病如果不能及時(shí)診治，隨著(zhù)病程遷延可能累及全身多系統、多臟器。因此，反復發(fā)作的口腔潰瘍，應盡早到風(fēng)濕免疫專(zhuān)科檢查是否有免疫功能異常引起的風(fēng)濕性疾病。

發(fā)現“紅眼”也不要想當然地自認為是“紅眼病”或“結膜炎”，用點(diǎn)眼藥水就好了。“紅眼”可能是一些風(fēng)濕性疾病（如白塞病、系統性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節炎）的早期表現或并發(fā)癥，這類(lèi)疾病引起的葡萄膜炎如不能早期發(fā)現治療，很可能引起兒童失明。因此，出現這類(lèi)情況應及時(shí)到有相關(guān)設備（如眼底鏡、裂隙燈等）的眼科進(jìn)一步檢查有無(wú)葡萄膜炎，同時(shí)，到風(fēng)濕免疫專(zhuān)科進(jìn)一步檢查是否有風(fēng)濕性疾病。

出現葡萄膜炎時(shí)，需要風(fēng)濕免疫科、眼科醫師配合治療，長(cháng)期隨訪(fǎng)，避免眼部嚴重并發(fā)癥和后遺癥的發(fā)生。