嬰幼兒血管瘤（infantilehemangioma，IH）是常見(jiàn)的良性腫瘤，由增殖活躍的內皮樣細胞構成。其生長(cháng)速度在個(gè)體間差異很大，有些生長(cháng)緩慢，有些則生長(cháng)迅速，難以預測。盡管大多數血管瘤不需處理，但約12%的病例表現復雜，出現一系列并發(fā)癥，包括畸形、潰瘍、出血、視力損害、呼吸道堵賽、充血性心衰甚至死亡，需要積極治療。遺憾的是，目前尚無(wú)公認的血管瘤治療指南，治療方法的選擇主要基于專(zhuān)家意見(jiàn)和觀(guān)察性研究，缺乏對藥物治療效果和安全性評價(jià)的前瞻性研究資料，也缺乏對治療標準和療效評價(jià)客觀(guān)指標的共識意見(jiàn)。

　　目前，用于治療血管瘤的藥物主要有皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、α干擾素、長(cháng)春新堿以及最近用于臨床的普萘洛爾。自2008年首次報道口服普萘洛爾治療血管瘤以來(lái)，大量臨床研究（病例報告和病例系列報告）對其療效和安全性進(jìn)行了評價(jià)，發(fā)現其對血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，誘導血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法。但多數為回顧性研究，缺乏臨床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期前瞻性臨床隨機對照試驗，用藥時(shí)機、劑量、方案、不良作用監測等，各個(gè)單位很不一致。

　　2012年12月，來(lái)自12家單位、5個(gè)不同專(zhuān)業(yè)的28名專(zhuān)家匯集芝加哥，舉行共識會(huì )議。與會(huì )專(zhuān)家臨床經(jīng)驗豐富，治療病例逾千例。根據現有文獻資料，就普萘洛爾治療血管瘤的相關(guān)問(wèn)題達成了共識，現介紹如下。

　　1．治療時(shí)機

　　當血管瘤患者出現并發(fā)癥，如潰瘍、出血、視力損害或畸形時(shí)，應及時(shí)治療。

　　治療PHACE綜合征：PHACE綜合征為皮膚神經(jīng)血管綜合征，約在1/3的大型面部血管瘤患者中出現，特征是頭頸部大型、節段性血管瘤，先天性腦、心、眼和（或）胸壁畸形。此類(lèi)患者服用普萘洛爾，有引起急性缺血性休克的可能，治療前應行頭頸部MRI或MRA檢查，以及心臟影像學(xué)檢查。如利大于弊，建議用最小劑量，逐步加量，住院密切觀(guān)察。

　　2．禁忌證和詢(xún)問(wèn)病史

　　治療前，應對患者潛在的風(fēng)險進(jìn)行評估，并仔細詢(xún)問(wèn)病史，檢測心率、血壓和心肺功能。病史詢(xún)問(wèn)應側重于喂養情況，有無(wú)呼吸困難、呼吸急促、出汗、哮鳴、心臟雜音、心傳導阻滯或心律不齊家族史。相對禁忌證包括心衰、心源性休克、竇性心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、Ⅰ度以上傳導阻滯、支氣管哮喘、藥物過(guò)敏等。

　　3．心電圖（ECG）檢查

　　不主張對所有患兒進(jìn)行ECG檢查，但下列情況下應考慮ECG檢查：①新生兒（＜1個(gè)月）心率＜70次/min，嬰兒（1～12個(gè)月）心率＜80次/min，兒童（＞12個(gè)月）心率＜70次/min；②有先天性史；③有心律不齊病史或聽(tīng)診有心律不齊。

　　4．用藥方案

　　根據年齡，將患者分為2組，分別住院或在門(mén)診治療。年齡≤8周的嬰兒，社會(huì )保障差或有其他伴發(fā)疾病影響心血管系統、呼吸系統（包括呼吸道血管瘤）或需要維持血糖水平的嬰兒，建議住院治療1。年齡＞8周、社會(huì )保障良好、無(wú)嚴重伴發(fā)疾病的嬰兒，可在門(mén)診治療，定期監測。

　　5．心血管系統監測

　　口服普萘洛爾后1～3h，心率和血壓的變化最明顯，治療前、開(kāi)始用藥后1h和2h，每次增加劑量（0.5mg/kg·d）時(shí)，應監測心率和血壓變化，包括在達到目標劑量時(shí)，至少檢測1次。如果心率和血壓不正常，應監測至正常為止。治療效果在首次用藥后通常最為顯著(zhù)，因此，在不改變劑量或未出現伴發(fā)疾病時(shí)，沒(méi)有必要重復做心血管系統監測。心動(dòng)過(guò)緩需及早發(fā)現，因為檢測兒童的血壓并不容易，而測定心率相對簡(jiǎn)單，且根據心率變化可以判斷是否心動(dòng)過(guò)緩，判定標準如下：①新生兒（＜1個(gè)月）＜70次/min，1～12個(gè)月嬰兒＜80次/min，＞12個(gè)月兒童＜70次/min。

　　1～6個(gè)月間，嬰兒血壓變化很大，無(wú)統一標準數據。而且，大多數兒童正常血壓表格基于聽(tīng)診測量，用于評價(jià)高血壓或低血壓。示波儀器雖使用方便，但讀數與聽(tīng)診不一致，因此，獲得新生兒和嬰兒的準確血壓值十分困難，需要有經(jīng)驗的專(zhuān)科醫師相助。嬰兒應置于暖房、靜息，清醒或睡眠均可。需使用大小合適的袖帶，袖帶的充氣部分應覆蓋上肢的75％以上，長(cháng)度至少應為上肢長(cháng)度的2/3。收縮壓低于下列指標，應視為異常。①新生兒：＜57mmHg（5點(diǎn)示波值）或64mmHg（2次聽(tīng)診）；②6個(gè)月：＜85mmHg（5點(diǎn)示波值）或65mmHg（2次聽(tīng)診）；③1歲：＜88mmHg（5點(diǎn)示波值）或66mmHg（2次聽(tīng)診）。在開(kāi)始用藥或增加藥物劑量期間，心率和收縮壓低于上述指標的患兒，應作為高危人群予以密切監測。每次增加劑量后1、2h，應監測心率和血壓，動(dòng)態(tài)心電圖監測（Holtermonitoring）不作為常規監測手段。

　　6．預防低血糖

　　雖然出現低血糖的體征或癥狀需要及早干預，應采取措施，降低低血糖的風(fēng)險。由于低血糖的發(fā)生個(gè)體差異很大且無(wú)法預測，不推薦作常規血糖監測。普萘洛爾應在白天進(jìn)食后服用，＜6周的嬰兒應至少4h喂食1次，6周～4個(gè)月的嬰兒至少5h喂食1次，4個(gè)月的嬰兒至少6～8h喂食1次。如服藥期間出現重病，尤其是限制經(jīng)口進(jìn)食的疾病，應予停藥。因鎮靜需要禁食而進(jìn)行手術(shù)操作或影像學(xué)檢查時(shí)，應靜滴含葡萄糖液體。早產(chǎn)兒或同時(shí)服用影響血糖水平的其他藥物者，服用普萘洛爾應特別當心。

(實(shí)習編輯：徐潤蘭）