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肌強直性肌病

肌強直疾病的治療問題包括藥物治療緩解癥狀,避用某些藥物,防止肌強直癥狀加重以及根據疾病類型作出不同處理。
1.慢心律(mexiletine)50-100 mg,3次/日,副作用有頭痛、焦慮、胃腸胃道反應、眩暈、運動失調、少見感覺異常、復視、精神障礙。
2. 妥卡尼(tocainide)妥卡尼為抗心律失常藥之一,200 mg,每日2-3次,副作用可見厭食、惡心、嘔吐、便秘、風疹、眩暈、頭痛、咳嗽、耳鳴等。妥卡尼用量及作用與慢心律類似,但有骨髓抑制的副作用,使用時應小心,嚴重傳導阻滯者禁忌。
3. 苯妥英鈉(Phenytoin)適用長期抗肌強直治療,對于有心肌傳導異常的病人,苯妥英鈉有一定作用,用量0.1-0.2 g,每日3次口服。但改善肌強直不夠顯著。長期服用有齒齦增生、眼球震顫、粒細胞減少等副作用。
4. 醋氮酰胺(acetazolamide)上述藥物無效時可選用醋氮酰胺,劑量250-750mg/d,分次服用,部分病人療效顯著,偶有不適、力弱。
5. 先天性肌強直者保暖可使肌強直減輕。
妥卡尼及慢心律對先天性肌強直最有效。上述藥物的作用機制不明,一般認為奎寧、苯妥英鈉對調節(jié)鈉通道,降低細胞膜的興奮性升高,以及提高有效鈉通道的數量,對細胞膜有穩(wěn)定作用。

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  • 梁戰(zhàn)華 梁戰(zhàn)華 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
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