神經(jīng)母細胞瘤

(一)治療　　
由于NB預后差異大，部分病人如小年齡、早期NB預后明顯優(yōu)于大年齡晚期組，因此應根據病人的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期病人無(wú)N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術(shù)，手術(shù)后隨訪(fǎng)。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術(shù)，直至骨髓移植。　　
手術(shù)、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段，根據其臨床預后因素采用不同強度的治療方案。一般對局限性腫瘤主張先手術(shù)切除，再化療。而對估計手術(shù)不能切除者采用先化療、再手術(shù)、再化療或加放療的策略。對NB敏感的藥物有環(huán)磷酰胺、長(cháng)春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環(huán)酰胺等，各個(gè)協(xié)作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療，但預后改善仍未令人滿(mǎn)意。　　
美國CCSG協(xié)作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年無(wú)進(jìn)展性疾病生存率為38%，各項處理方案結果未顯示有差別。對Ⅳ期具有其他預后不良因素者(如N-myc擴增，年齡>2歲，誘導治療未獲緩解者)，自身骨髓移植組預后要比常規治療好。異基因移植與自體移植間結果無(wú)差異。自體外周血干細胞移植時(shí)造血功能恢復要比骨髓干細胞移植快，并且腫瘤細胞污染的機會(huì )相對減少。　　
NB對放療敏感，但全身放療在干細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論。NB的原發(fā)部位復發(fā)機會(huì )較高，因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時(shí)采用局部放療，但其有效性不明確。全身照光并不改善預后，對晚期疼痛病人，照光可緩解疼痛。　　
美國兒童腫瘤協(xié)作組對晚期病人在自身干細胞移植后隨機分組進(jìn)行13-順維A酸治療研究，一組病人接受160mg/(m2·d)，每月用2周，共3～6個(gè)月，另一組病人停化療后不用藥。結果為接受維A酸組3年EFS為47%，未接受組為25%，P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯，分別為40%對22%，和77%對49%。常用參考化療方案見(jiàn)表1，一般21～28天為一療程。

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