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腓骨肌萎縮癥別名:遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病

(一)治療
目前尚無(wú)特殊治療方法,主要為對(duì)癥處理??蛇x用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經(jīng)生長(zhǎng)因子等藥物,促進(jìn)神經(jīng)功能的改善。有足下垂或馬蹄內(nèi)翻畸形者可作矯形手術(shù)或穿矯形鞋,并進(jìn)行肢體的功能訓(xùn)練。注意肢體保暖和避免過(guò)重的體力勞動(dòng)。
自然病程多為緩慢進(jìn)展,但不影響生命。因患者近端肌力受累較輕,故很少完全喪失行走能力。CMT4型可采用飲食療法,限制植烷酸的攝入,以減輕周圍神經(jīng)與小腦癥狀,阻止病情的進(jìn)展。牛奶、牛脂、蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應(yīng)限制入量。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后一般較好,病程進(jìn)展極其緩慢,發(fā)病后仍能存活數(shù)十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導(dǎo)致猝死。

 

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    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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    濟(jì)南市歷城區(qū)人民醫(yī)院
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  • 江泓 江泓 副主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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