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川崎病別名:皮膚粘膜淋巴結綜合征

急性期治療
1、丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強調在發(fā)病后10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服。
2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本醫生傾向于用小劑量,其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。
3、皮質(zhì)激素 一向認為腎上腺皮質(zhì)激素有較強的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復,促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例,可聯(lián)合應用強地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質(zhì)激素。
恢復期的治療和隨
1、抗凝治療 恢復期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥。此后6個(gè)月、1年復查超聲心動(dòng)圖。對遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(cháng)期服用抗凝藥物并密切隨訪(fǎng)。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應長(cháng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運動(dòng)試驗提示心肌缺血,應做冠狀動(dòng)脈造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應長(cháng)期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應長(cháng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動(dòng),不參加體育運動(dòng)。每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現或運動(dòng)試驗陽(yáng)性,應作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況。患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應長(cháng)期接受抗凝治療,反復檢查心臟情況,包括心肌掃描、運動(dòng)試驗、冠狀血管造影等,并考慮外科治療。
2、溶栓治療 對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經(jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應。
3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 近年應用氣囊導管對冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴張,已獲成功。
4、外科治療 冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應證為:
①左主干高度閉塞;
②多枝高度閉塞;
③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數死于后期心肌梗塞或猝死。
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應予相應治療。

 

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