三尖瓣下移畸形別名:埃勃斯坦畸形
三尖瓣下移病例預后也有較大差異,臨床上呈現重度紫紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡,約3%的病例發(fā)生猝死。常見(jiàn)的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復栓寒、腦血管意外和腦膿腫,大多數病人在20歲前死亡,平均死亡年齡為20歲。
(一)手術(shù)治療適應證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反,在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中,則因右向左分流而出現明顯紫紺,右心衰竭癥狀較輕,活動(dòng)能力仍顯著(zhù)受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應證,診斷明確后應施行手術(shù)治療。
(二)術(shù)前準備與術(shù)后處理
1.術(shù)前應用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2.患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
(三)手術(shù)方法有三種
1.Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)。可減輕右心負荷,減少右至左的分流,增加動(dòng)脈血氧含量,改善癥狀,減輕紫紺,但是一種姑息性手術(shù),并沒(méi)有解決畸形,常應用于有嚴重紫紺,不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好,但遠期療效不佳,患者常因心律失常而死亡。
2.瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開(kāi)右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統,把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上,而后側縫在離冠狀竇開(kāi)口頭側數毫米的右心房間隔上,使冠狀竇開(kāi)口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員,由于右心房極度擴大,血流緩慢,容易形成血栓。在替換三尖瓣時(shí),生物瓣有中央血流通道,血流動(dòng)力學(xué)功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜,可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。
3.瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著(zhù)區固定到三尖瓣環(huán)上,從而縮小擴大的瓣環(huán),消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導束阻滯,可用后瓣作成形術(shù),以帶墊片雙頭針線(xiàn),自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合,相距3~4mm加墊片收縮縫合后結扎,縮小三尖瓣瓣環(huán),以?xún)芍笇挒榭陀^(guān)標準。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潛在危險,但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中,術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。術(shù)后仍須積極作內科治療,控制心力衰竭和心律紊亂,密切觀(guān)察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變,及時(shí)補充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢,采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失,肝臟縮小,腹水消失,心影也明顯縮小,療效滿(mǎn)意。
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