先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病變對心功能影響較輕又不伴有其它心臟血管畸形，臨床癥狀較遲出現，可能生存到成年期。如在出生后1年內即呈現臨床癥狀，則往往病情進(jìn)展迅速并持續加重，約半數病例在6個(gè)月到1年內死亡，很少生存到10歲以上。因此明確診斷后應爭取施行手術(shù)治療。
治療：Starky于1959年，Creech于1962年開(kāi)展先天性二尖瓣畸形的外科手術(shù)治療。由于先天性二尖瓣畸形病變比較復雜，形態(tài)多樣且本病很少見(jiàn)，手術(shù)治療的病例數不多，積累的經(jīng)驗很少。關(guān)于手術(shù)治療的方法尚有不少不同的意見(jiàn)。選擇施行手術(shù)的年齡需考慮體格生長(cháng)發(fā)育，體力活動(dòng)能力和是否并發(fā)肺高壓等情況。嬰兒病例手術(shù)死亡率高達50％，出生后3個(gè)月內膠原組織尚未發(fā)育成熟，瓣膜組織非常脆弱，手術(shù)時(shí)容易破損，如病情許可宜延遲到2～3歲時(shí)施行手術(shù)。并發(fā)重度肺高壓者則應在１歲半之前施行手術(shù)治療。手術(shù)方法首選二尖瓣整形術(shù)。兒童病例應用人工器械瓣膜術(shù)后易并發(fā)血栓栓塞，需長(cháng)期抗凝治療，生物瓣膜雖然術(shù)后無(wú)需長(cháng)期抗凝治療，瓣膜的血流動(dòng)力學(xué)性能也較好，但瓣膜鈣化的發(fā)生率很高，因此兒童病人應盡可能避免施行二尖瓣替換術(shù)。因病變情況必需作瓣膜替換術(shù)者約占病例數的10～15％。
手術(shù)操作：胸骨正中切口，經(jīng)右心房切口置入上下腔靜脈引血導管，在靠近無(wú)名動(dòng)脈開(kāi)口處置入升主動(dòng)脈插管。建立體外循環(huán)，將體溫降至25℃左右，用冷停搏液心臟局部降溫保護心肌。阻斷主動(dòng)脈，在房間溝部位切開(kāi)左心房，判定二尖瓣病變情況，特別注意瓣葉活動(dòng)度、對合情況以及瓣環(huán)、腱索和乳頭肌的形態(tài)。手術(shù)時(shí)于左心室腔內加壓注入生理食鹽水有助于判定二尖瓣的功能情況，如能達到瓣葉閉合線(xiàn)與瓣環(huán)的后內瓣葉基部相平行，且兩個(gè)瓣葉對合面較多，則可認為瓣膜畸形已獲得較滿(mǎn)意的矯治。
先天性二尖瓣狹窄瓣膜整復術(shù)：按瓣膜病變的具體情況作如下整形矯治術(shù)。
瓣葉：瓣葉穿孔可用心包片縫補，瓣葉裂缺則作間斷縫合。交界融合可行切開(kāi)術(shù)。
腱索：腱索過(guò)長(cháng)可植入乳頭肌內。腱索部分缺失可切除該段失去支撐的瓣葉，再縫合瓣葉和瓣環(huán)。腱索間隙被瓣葉組織遮蓋或腱索過(guò)粗致間隙狹小者，可行腱索修整開(kāi)窗術(shù)，亦可將缺少腱索的瓣葉游離緣縫合固定于鄰近的腱索。
乳頭肌：乳頭肌過(guò)長(cháng)或僅有一個(gè)粗大的乳頭肌，可部分切開(kāi)乳頭肌或施行乳頭肌開(kāi)窗術(shù)。
瓣環(huán)：瓣環(huán)過(guò)大可作瓣環(huán)縮縫術(shù)或用人工瓣環(huán)作瓣環(huán)整形術(shù)。二尖瓣瓣上環(huán)：沿左心房壁切除纖維環(huán)但須注意勿損傷前瓣葉。
瓣膜替換術(shù)：切除二尖瓣后用子宮頸擴大器輕柔地擴大瓣環(huán)，僅將人工瓣膜的瓣柱放入瓣口而將縫環(huán)縫合于左心房壁，這樣可以選用口徑較大的人工瓣膜。
治療結果：二尖瓣狹窄病例，瓣膜修復整形術(shù)的手術(shù)死亡率為25～40％。二尖瓣關(guān)閉不全病人手術(shù)死亡率則僅3～10％。瓣膜替換術(shù)在二尖瓣狹窄病例手術(shù)死亡率為20～60％，二尖瓣關(guān)閉不全為30％。術(shù)后生存的病例雖然半數以上左心房、左心室之間仍有殘余的舒張壓差或心尖區仍可聽(tīng)到收縮期雜音，但近90％的病例心功能恢復到Ｉ級。