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嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

為防止移植物抗宿主病發(fā)生,應將擬輸?shù)娜蜓破窇蒙渚€照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。
應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織,成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織,幾乎都發(fā)生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞,可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。
對ADA缺乏型SCID多次輸經(jīng)過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外,每周肌肉注射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。

 

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