中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時(shí)，大多數中心性軟骨肉瘤還沒(méi)有肺轉移，所以手術(shù)切除有相當高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無(wú)論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復發(fā)的危險性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時(shí)，須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質(zhì)骨內的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內復發(fā)時(shí)，常沒(méi)有一定界限(不象一些周?chē)攒浌侨饬鲋械哪菢?，一般不能整塊切除，需要行截斷手術(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉移瘤局限，應行肺轉移瘤切除。