(一)治療
手術(shù)為膽道閉鎖的惟一治療方法。按Kasai提出的膽道閉鎖類(lèi)型，可分為“可吻合”或“可治型”，此類(lèi)型有相對正常或擴張的肝外膽道，通過(guò)膽腸吻合術(shù)即可恢復膽汁引流，效果良好。另一種類(lèi)型為“不可吻合”或“不可治型”，對此類(lèi)型膽道閉鎖的治療有兩種方式：肝門(mén)腸吻合(Kasai手術(shù))或肝移植。自從1959年日本Kasai對首例膽道閉鎖行肝門(mén)空腸吻合術(shù)以來(lái)，經(jīng)過(guò)近40年來(lái)的臨床實(shí)踐確實(shí)有一部分病兒得以長(cháng)期生存，其中不乏生活質(zhì)量接近正常兒童的病兒。文獻報道膽道閉鎖病兒肝門(mén)腸吻合術(shù)后40%～50%遠期效果良好，膽汁引流有效，其余的50%～60%常出現各種晚期并發(fā)癥，其中大部分需在2歲以?xún)刃懈我浦残g(shù)。目前，隨肝移植技術(shù)的發(fā)展以及環(huán)孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制藥的應用，膽道閉鎖已成為小兒肝移植的主要適應證。
如前所述，由于膽道閉鎖病兒可進(jìn)行性發(fā)展形成肝硬化，超過(guò)3個(gè)月后已不可逆，故應確診后60天內完成手術(shù)，如膽道閉鎖與嬰肝綜合征無(wú)法鑒別，也可在6～8周內剖腹探查。術(shù)前準備：新生兒肝臟功能尚未發(fā)育成熟及腸道內缺乏正常的細菌群，腸道維生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血傾向，術(shù)前應補充維生素K，同時(shí)補充葡萄糖及維生素B、C、D。如有貧血，應予輸血，血清蛋白低者給予血漿。術(shù)前給抗生素，并準備術(shù)中膽道造影。
1.Kasai手術(shù)方法 本術(shù)式由兩個(gè)基本部分組成：肝門(mén)部的解剖和肝門(mén)腸吻合膽道重建術(shù)。開(kāi)腹后首先應再次探查或術(shù)中膽管造影以明確診斷。然后分離膽囊，沿膽囊管分離出殘留的肝管及膽總管的纖維條索，向肝門(mén)方向分離，纖維條索常在門(mén)靜脈分叉部位延續成似三角形的纖維團塊。于肝門(mén)區向上牽拉肝臟方葉，并用靜脈拉鉤向下?tīng)坷T(mén)靜脈的分叉部位，充分顯露肝門(mén)區膽管纖維團塊，在門(mén)靜脈入肝的左右分叉部小心解剖肝門(mén)部纖維組織，結扎2～3支由門(mén)靜脈進(jìn)入纖維塊的小靜脈后再切除纖維塊，其厚度達肝實(shí)質(zhì)表面即可能見(jiàn)到漸溢出黃色膽汁的細小開(kāi)放肝門(mén)膽管。決定肝門(mén)腸吻合術(shù)療效的主要因素是手術(shù)時(shí)肝門(mén)部有無(wú)這種殘留肝管。肝門(mén)解剖的范圍和水平也很重要，直接影響肝門(mén)部膽汁的排出。可切斷左門(mén)靜脈外側的靜脈韌帶，可使門(mén)靜脈游離，更利于暴露及切除纖維塊。肝門(mén)部解剖操作過(guò)程可借助手術(shù)放大鏡進(jìn)行，以便更精確地切除纖維塊。
膽管重建多采用空腸經(jīng)結腸后上提至肝門(mén)完成吻合。一般在距離屈氏韌帶約15～20cm處切斷空腸。閉合遠端腸管，通過(guò)橫結腸系膜后提至肝門(mén)區。吻合口做在腸系膜對側腸壁上，長(cháng)1～2cm，與肝門(mén)纖維團塊基底長(cháng)度相適應。保留上提腸襻約為20cm。然后行空腸-空腸Y形吻合。
為防止反流所致的上行性膽管炎，Suruga對術(shù)式做了改進(jìn)，將升支切斷作空腸皮膚外瘺，每天回收膽汁并再重新注入。Suruga手術(shù)優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后便于觀(guān)察膽汁排出量、顏色，檢測其中膽紅素含量，作細菌培養等。缺點(diǎn)是術(shù)后管理困難、增加了手術(shù)的次數、腹膜粘連嚴重，為日后行肝移植時(shí)帶來(lái)操作上的困難。手術(shù)類(lèi)型示意圖。
術(shù)后治療包括護肝、利膽、防止膽管炎。利膽很重要，除口服去氫膽酸，地諾前列酮(前列腺素E2)，肌注高血糖素(胰高血糖素)外，還可用中藥如茵桅黃靜脈滴注等。皮質(zhì)激素在術(shù)后應適當應用，抗生素使用不少于1個(gè)月。
2.再手術(shù)問(wèn)題 對Kasai術(shù)后無(wú)膽汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中斷等情況是否需要再手術(shù)，存在不同意見(jiàn)。有人認為再次腹部手術(shù)加重腹膜粘連，影響以后的肝移植手術(shù)以及肝移植的預后，故在肝移植開(kāi)展廣泛的國家，這種情況是施行肝移植的適應證。
3.術(shù)后并發(fā)癥及治療
(1)術(shù)后膽管炎：與成人膽道梗阻引起的膽管炎不同，它只發(fā)生在肝門(mén)空腸吻合術(shù)后有膽汁排出的病兒，而不發(fā)生在解除梗阻后無(wú)膽汁排出的病例。膽道閉鎖術(shù)后膽管炎的特點(diǎn)是黃疸程度迅速加深甚至超過(guò)術(shù)前，但極少發(fā)生梗阻性化膿性膽管炎。此外膽管炎往往難以控制，術(shù)后膽管炎對預后有很重要的影響，是Kasai術(shù)后最常見(jiàn)和最難處理的并發(fā)癥。
引起膽管炎的主要原因是反流和肝內膽管發(fā)育異常。如果沒(méi)有升支造瘺，必定會(huì )出現食物反流以及隨之而來(lái)的腸內細菌上行感染，引發(fā)上行性膽管炎。升支造瘺可預防食物反流引起的膽管炎，但同時(shí)也因造瘺口與外界相通，依然具有發(fā)生膽管炎的條件。
根據術(shù)后發(fā)生膽管炎的時(shí)間可劃分為早期膽管炎和晚期膽管炎。早期膽管炎發(fā)生在術(shù)后1個(gè)月內，此時(shí)膽管上皮尚未與腸黏膜上皮愈合，發(fā)生炎癥后原開(kāi)放的膽管極易閉塞。病兒反復發(fā)作膽管炎如不能控制，常因肝功能衰竭或敗血癥死亡。晚期膽管炎發(fā)生在手術(shù)1個(gè)月以后，病兒反復發(fā)作發(fā)熱、黃疸，最終引起肝硬化或肝功能衰竭。持續發(fā)展和不可逆轉性膽管炎為肝移植適應證。
(2)肝纖維化和門(mén)脈高壓癥：文獻報道患過(guò)膽管炎病兒的食管靜脈曲張發(fā)生率是未患過(guò)膽管炎病兒的7倍，反復發(fā)作的膽管炎可導致嚴重的肝臟損害，晚期可形成肝硬化及門(mén)靜脈高壓。研究還發(fā)現盡管Kasia術(shù)能夠獲得良好的膽汁引流，但病兒的肝功能仍能進(jìn)行性減退，尤其在青春期。由于膽道閉鎖術(shù)后病兒肝纖維化是影響手術(shù)效果的重要因素，因此有人提出測定血清前膠原Ⅲ肽、Ⅳ型膠原以及血漿內皮素來(lái)反映和觀(guān)察肝纖維化的程度。門(mén)靜脈高壓癥的處理可采用內鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑，由于預后不佳，根本治療方法還是肝移植術(shù)。
(3)肝內膽管擴張：長(cháng)期存活的病兒肝內膽管可出現囊狀擴張，臨床表現為發(fā)熱、黃疸、糞便顏色發(fā)白，通過(guò)超聲波可作出診斷。單個(gè)孤立囊腔可通過(guò)超聲波下經(jīng)皮囊腫穿刺置管引流或肝內囊腫空腸吻合術(shù)治療，多發(fā)性囊狀擴張需行肝移植治療。
(二)預后
Kasai 1989年報道，如果在出生后60天之內采取正確的手術(shù)方式治療則術(shù)后效果優(yōu)良，10年存活率大于70%。但美國兒科學(xué)會(huì )外科組報道的卻只有25%、法國大組病例報道中則只有24%。日本Okzaki最近報道的一組163例，10年存活率只有13%，加上施行肝移植的病例存活率可達到29%。近年由于肝移植技術(shù)和圍術(shù)期管理的進(jìn)步使得1歲以?xún)雀我浦驳牟阂部色@得70%～80%的存活率，故肝移植已成為治療膽道閉鎖的有效方法。一些研究者提出肝移植為膽道閉鎖的首選治療方法，但另一些研究者則認為肝移植應作為Kasia術(shù)失敗后的選擇。目前對膽道閉鎖肝移植的標準，特別是對膽道閉鎖術(shù)后長(cháng)期存活達到青春期病兒的肝移植標準尚不充分，需進(jìn)一步研究。Inomata總結肝移植前后Kasai術(shù)治療膽道閉鎖的經(jīng)驗后提出一個(gè)膽道閉鎖治療策略：Kasai術(shù)應為治療膽道閉鎖的首選，若失敗再行肝移植術(shù);對于診斷為晚期而且已有肝硬化的病兒則首先應考慮做肝移植術(shù)。