先天性膽道閉鎖別名：膽道閉鎖
膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心，對(duì)嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響，早期發(fā)育延遲，第1年要反復(fù)住院，以后尚有再次手術(shù)等復(fù)雜問題。
接受手術(shù)無疑能延長(zhǎng)生存，報(bào)告3年生存率為35～65%。長(zhǎng)期生存的依據(jù)是：
①生后10～12周之前手術(shù);
②肝門區(qū)有一大的膽管(>150μm);
③術(shù)后3個(gè)月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報(bào)道22年間施行手術(shù)221例，至今尚有92例生存，79例黃疸消失，10歲以上有26例，最年長(zhǎng)者29歲，長(zhǎng)期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。
多年來認(rèn)為Kasai手術(shù)應(yīng)用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發(fā)育生長(zhǎng)之后，再施行肝移植，以達(dá)到永久治愈。
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