限制型心肌病別名:心肌病
(一)治療
1.本病治療以對癥為主。有心房顫動(dòng)者可給洋地黃類(lèi);有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應用利尿藥或血管擴張藥時(shí)應注意不使心室充盈壓下降過(guò)多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。
2.心力衰竭的藥物治療 利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀,但應注意小劑量使用,避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者,在發(fā)生快速心房顫動(dòng)時(shí)可應用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應加用抗凝及抗血小板制劑。
3.手術(shù)治療 包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%。有效治療為心臟移植,但需在惡病質(zhì)出現前進(jìn)行。
(二)預后
本病病程長(cháng)短不一,輕者存活期可達25年,死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級~Ⅳ級(NYHA)、嚴重二尖瓣與三尖瓣關(guān)閉不全及栓塞多提示預后不良。L?ffler心內膜炎可因心力衰竭進(jìn)行性加重并在數月內死亡,少數可轉化為慢性,而原發(fā)性RCM或心內膜纖維化的預后主要取決于心肌損害及心內膜纖維化的程度。
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