限制型心肌病別名：心肌病
缺血性并發(fā)癥在本病患中常有發(fā)生，故患者有并發(fā)心力衰竭跟猝死的危險。
1、心力衰竭
心力衰竭又稱(chēng)“心肌衰竭”，是指心臟當時(shí)不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱(chēng)的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿(mǎn)足機體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動(dòng)脈硬化、高血壓、內分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產(chǎn)生心力衰竭的表現。妊娠、勞累、靜脈內迅速大量補液等均可加重有病心臟的負擔，而誘發(fā)心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r(shí)呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變?yōu)榧毙苑嗡[而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。
2、猝死
猝死是指急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時(shí)內發(fā)生的意外死亡。目前大多數學(xué)者傾向于將猝死的時(shí)間限定在發(fā)病1小時(shí)內。其臨床表現 主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱(chēng)之為阿斯綜合征，發(fā)作可自限，數秒或1～2分鐘可恢復，持續時(shí)間長(cháng)可致死;④呼吸斷續，呈嘆息樣，隨后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動(dòng)脈搏動(dòng)消失。心源性猝死病人的心電圖表現有3種類(lèi)型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。
3.動(dòng)脈栓塞
本病心內膜及心內膜下心肌纖維化，導致心室舒張受限，充盈受阻，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，易引起心腔和周?chē)o脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。
4.心包積液
本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化，心室舒張受限，充盈受損，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，靜脈壓力升高有關(guān)。久病的患者長(cháng)期營(yíng)養不良可伴低蛋白血癥。
5.心律失常
限制型心肌病并發(fā)心律失常與心內膜下心肌的進(jìn)行性纖維化和鈣化有關(guān)。較常見(jiàn)有竇性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)或顫動(dòng)、右束支阻滯和期前收縮等。
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閆亞非 主任醫師
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