雙胎輸血綜合征
(一)未經(jīng)處理的TTTs的預后不佳,TTTs出現愈早,預后愈差。較早出現者,如不治療,圍產(chǎn)兒死亡率幾乎是100%。總的來(lái)說(shuō),在孕28周前診斷并進(jìn)行處理,其圍產(chǎn)兒死亡率仍在20%~45%,明顯高于雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。
(二)產(chǎn)前即診斷為T(mén)TTs,其主要處理方法有以下幾種:
1.羊水過(guò)多的羊膜腔穿刺:在TTTs中,出現羊水過(guò)多及羊水過(guò)少是必然的,為減少羊水過(guò)多而進(jìn)行羊膜腔穿刺是必要的切實(shí)可行的辦法。早在1944年,Erskin即用此法處理雙胎合并羊水過(guò)多者。Blickstein總結了1990年以前21例以羊膜腔穿刺放液治療TTTs,圍產(chǎn)兒死亡率為54.7%(23/42),雖然如此,Blickstein認為此法仍不能摒棄。近年來(lái),用此法者日眾,所取得的效果亦好。Elliott等即用多次穿刺放液,34例圍產(chǎn)兒27例存活,圍產(chǎn)兒存活率達79%,5例有胎兒水腫者3例恢復正常。Pinette等對13例TTTs中9例嚴重羊水過(guò)多者多次治療性羊膜腔穿刺,4例中度羊水過(guò)多保守治療,9例嚴重羊水過(guò)多中4例胎兒心臟變大,2例有腦室內出血,2例有一時(shí)性腎功能衰竭,其中抽出羊水最多者4次共達23 500 ml,胎兒心率恢復正常。治療結果為18例胎兒中15例存活,4例中度羊水過(guò)多者8例胎兒6例存活,總存活率為81%。Dickinson對10例嚴重的TTTs作多次羊膜腔穿刺放液,放液次數1~9次,放液量3 200~14 000 ml,孕期平均延長(cháng)46天,圍產(chǎn)兒存活率為65%(13/20),其效果良好。雖然文獻對羊膜腔穿刺放液意見(jiàn)不同,但總的傾向認為有利于受血兒及供血兒的。
Bower等曾對重復地治療性羊膜腔穿刺放液對TTTs的作用進(jìn)行研究,他們設立TTTs的穿刺放液組及未穿刺組,結果是穿刺組患者在羊水減量后子宮胎盤(pán)血流量明顯增加,因此,該治療方法可改善胎盤(pán)供氧,使孕期延長(cháng),應該預以肯定。
2.選擇性滅胎:1967年Bewirschke曾建議以結扎臍帶滅活一胎以保證另一胎存活,。Wittmann等曾報道一例嚴重的TTTs孕婦于孕25周時(shí)滅活供血兒,使受血兒于孕37周時(shí)成功分娩。重2 890 g。此后,這方面的探討增多,對滅胎方法的選擇,Chitkara認為用心臟穿刺或填塞法較注射空氣或藥物的方法安全,以免影響另一胎兒。但90年代以來(lái),此類(lèi)報道甚少。
3.強心劑及心包穿刺放液的應用:當受血兒出現持續的心力衰竭時(shí),Delia等宮內給予TTTs者地高辛,結果使一發(fā)生心力衰竭的受血兒得到完全緩解,最后以剖宮產(chǎn)終止妊娠,兩個(gè)胎兒均存活。Zosmer等觀(guān)察在中期妊娠即出現TTTs者胎兒常在圍產(chǎn)期內死亡,大多數受血兒可伴有心力衰竭,經(jīng)多次羊膜腔放液,胎兒存活率可提高到70%~80%,對5例伴有嚴重羊水過(guò)多者,除作放液外,并予以地高辛及心包穿刺放液術(shù)以及其它治療。所以凡受血兒心臟增大,心力衰竭可用以上辦法配合治療。
4.對TTTs兩胎盤(pán)間血管吻合支的處理:Delia等于1985年報道用胎兒鏡以釹-釔鋁石榴石(Nd-YAG)激光對4例胎盤(pán)血管吻合支照射證實(shí)可以阻塞胎盤(pán)間的血管血流。于1990年Delia用胎兒鏡對3例各為孕18.5周、22周及25周的TTTs用Nd-YAG激光直接照射兩胎盤(pán)交界處的吻合支,結果6例胎兒中4例存活。根據臨床、超聲及胎盤(pán)病理檢查均證實(shí)激光凝固法可阻斷血管的交通支,作者認為本法直接針對病因進(jìn)行處理,簡(jiǎn)便可行,優(yōu)于其它治療方法。Delia等1995年再次報告對胎盤(pán)種植于后壁的26例嚴重的TTTs作Nd-YAG激光治療,孕齡平均20.5周,宮高平均36.1 cm,其中三胎妊娠1例,胎兒均存活,有8例雙胎均存活,有9例雙胎僅存活1例,有8例雙胎無(wú)一存活(均在處理后3周內流產(chǎn)),存活者平均孕齡32.2周,53例胎兒存活28例,該28例中除1例死亡外已平均存活35.8個(gè)月,發(fā)育均正常。Ville等亦報告用Nd-YAG激光治療嚴重的TTTs,其45例的治療結果,平均孕齡的延長(cháng)及遠期觀(guān)察與Delia大致相同,尚有其他學(xué)者應用此法的報告,故該治療方法尚在發(fā)展之中。
(三)如在產(chǎn)后發(fā)現TTTs,對新生兒可直接針對其表現來(lái)處理。較小的新生兒(一般為供血兒)可出現生長(cháng)遲緩,因血小板減少而發(fā)生白內障、聽(tīng)力減退,因宮內腦部缺血而導致智力減退。一個(gè)胎兒已死于宮內而存活的胎兒出生后,可出現腦壞死;存活胎兒出生后足部或趾端發(fā)生壞死,但對發(fā)生腦、足部壞死的機理解釋不一。
研究表明,造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產(chǎn)的增加,所以治療的核心應是延長(cháng)孕周。對于TTTS的治療已經(jīng)爭議了大概有26年,方法較多,現簡(jiǎn)介如下。
1、胎兒鏡下選擇性激光電凝治療 在胎兒鏡下激光燒灼胎盤(pán)血管吻合支以阻斷血流,理論上能從根本上治療此病,這是對各期都有效的方法,但需要專(zhuān)業(yè)的技術(shù)和足夠的器械。到目前為止,對于26周以前的TTTS,胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤(pán)的吻合血管是首選。激光電凝與連續性羊水減量相比,可以提高圍生期的生存率,降低神經(jīng)系統的發(fā)病率。雖然電凝的成功率較高,但還是會(huì )因找不到動(dòng)-靜脈吻合支而導致胎兒間的輸血持續或反復發(fā)生。Chmait等指出理論上羊水過(guò)多時(shí)胎盤(pán)會(huì )扁平,但也有一部分是扇形的,提出應該在電凝之前進(jìn)行羊膜腔內注射液體,以免遺漏胎盤(pán)上的吻合血管,還要在電凝之前盡量避免羊膜腔穿刺,以免造成人為的扇形胎盤(pán)。此外,臍動(dòng)脈舒張末期血流缺失程度是評價(jià)TTTS的一個(gè)指標,完全或部分缺失是供血兒宮內死亡的危險因素。如果在缺失程度大于30%的情況下實(shí)行電凝則會(huì )增加危險度,所以電凝前應對臍動(dòng)脈的缺失程度作出正確的評估。術(shù)后應監測有無(wú)胎兒死亡、復發(fā)、胎兒貧血或紅細胞增多、感染等的出現,以便及時(shí)對病情作出評估,制定下一步治療方案,這對于保障母兒的安全是非常重要的。
2、羊水減量 是目前主要的治療方法之一,在26周后的急性TTTS中,羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,雖不能中斷雙胎之間的輸血,但減量后,可使胎盤(pán)血管床的流體靜脈壓下降,改善臍帶和子宮的血流。羊水減量后,可用超聲心動(dòng)圖監測供血兒下腔靜脈的波形來(lái)準確地預測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對于電凝治療較簡(jiǎn)單,容易普及,但多次操作會(huì )使感染的機會(huì )增加。
3、羊膜造口 在分隔膜上造口使兩羊膜囊中的羊水流動(dòng)達到平衡,從而改善胎盤(pán)循環(huán),在提高圍生期的生存率和降低神經(jīng)系統疾病的發(fā)病率方面,羊膜造口術(shù)與羊水減量術(shù)沒(méi)有顯著(zhù)差異。但相對于羊水減量術(shù),它只需一次操作,故更容易被接受。還有宮內輸血法、選擇性殺胎法等治療方法,但因療效不滿(mǎn)意,且風(fēng)險較大,現已很少提及。每種方法都有其優(yōu)缺點(diǎn),有研究表明,在嚴重的孕中期的雙胎輸血綜合征患者中,局部麻醉情況下,在胎兒鏡下激光電凝胎盤(pán)表面的交通血管加上受血胎兒的羊水減量,使之達到正常水平,能夠取得非常好的療效,因此聯(lián)合應用以上方法可能會(huì )給TTTS的治療帶來(lái)較好的效果。傳統認為,TTTS的嚴重程度和分娩的時(shí)間是決定預后的主要因素,但最新研究表明,疾病的嚴重程度、羊水深度、羊水引流與早產(chǎn)都沒(méi)有關(guān)系,而宮頸的長(cháng)度、產(chǎn)次(多增加)和單胎死亡(降低)是影響分娩時(shí)間的獨立因素。雖然TTTS有較高的新生兒死亡率,但神經(jīng)系統的發(fā)育和患病率與體重相當的單胎妊娠差異無(wú)顯著(zhù)性。
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