遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征別名：乳腺癌-卵巢癌綜合征
(一)治療
1.外科治療
(1)預防性卵巢切除術(shù)：部分作者認為，預防性切除卵巢是降低發(fā)生卵巢癌的重要手段，建議在生育后或最遲于35～40歲時(shí)進(jìn)行，認為這樣做除可以預防卵巢癌外，還可預防乳腺癌的發(fā)生。一般行全子宮及雙附件切除術(shù)，在行其他婦科手術(shù)時(shí)也可選擇性切除卵巢。術(shù)后需長(cháng)期服用女性激素替代治療。但也有研究表明，預防性卵巢切除術(shù)后，可發(fā)生原發(fā)性腹膜癌，其中腹膜漿液性乳頭狀癌發(fā)生于卵巢以外，但病理改變與卵巢癌相同。美國癌癥遺傳研究聯(lián)合會(huì )建議(1997)，對BRCA1突變基因女性攜帶者，預防性卵巢切除手術(shù)是可行方法之一，但應注意預防性卵巢切除術(shù)后仍可發(fā)生癌癥，迄今所獲得的資料并未顯示預防性手術(shù)可顯著(zhù)降低癌變的危險性。
(2)預防性乳房切除術(shù)：美國癌癥遺傳研究聯(lián)合會(huì )建議：對于攜帶BRCA1和BRCA2突變基因的患者，預防性乳房切除手術(shù)也是可行方法之一，但與預防性卵巢切除術(shù)一樣，也應注意術(shù)后仍可發(fā)生癌變，它是否降低乳腺癌的危險性尚未肯定。
2.口服避孕藥 口服避孕藥也是預防卵巢癌的一種策略。有研究顯示，口服避孕藥可輕度增加患乳腺癌的危險性，但另有幾組研究表明：口服避孕藥可降低攜帶BRCA1或BRCA2突變基因婦女患卵巢癌的危險，隨著(zhù)服藥時(shí)間的延長(cháng)，患卵巢癌的危險性下降幅度更為顯著(zhù)。
3.應用口服避孕藥 口服避孕藥有降低有胚系BRCA1突變婦女發(fā)生卵巢癌風(fēng)險的作用。卵巢癌的發(fā)生學(xué)說(shuō)之一是“持續排卵”，因多次排卵，在卵巢表面引起創(chuàng )傷，在修復過(guò)程中，上皮細胞增生并發(fā)生異常，出現增生過(guò)度和(或)產(chǎn)生包涵體、包涵囊腫，成為形成卵巢癌的病理基礎。口服避孕藥能抑制排卵，減少卵巢表面創(chuàng )傷和上皮細胞增生，以及減少包涵囊腫形成，從而降低卵巢癌的風(fēng)險。長(cháng)期服用口服避孕藥可降低卵巢癌危險性的60%，故推測對BRCA1攜帶者給予口服避孕藥也可減少卵巢癌的發(fā)生。
4.妊娠 妊娠期間的內分泌狀態(tài)對卵巢能起保護作用，不孕婦女缺乏這種保護，因而患卵巢癌的風(fēng)險增加。但也并非一次妊娠即起作用，而多次妊娠又與計劃生育有矛盾，故對BRCA1基因突變者也并非良策。
5.其他抑制排卵方法雖有人提出設想，但也并非可靠。
(二)預后
遺傳性卵巢癌綜合征的預后較好，Ⅲ、Ⅳ期遺傳性卵巢癌綜合征的5年生存率為67%，非遺傳性卵巢癌的5年生存率為17%。HBOCS的一個(gè)BRCA1與卵巢癌患者的預后有關(guān)，有攜帶BRCA1基因突變的晚期卵巢癌者平均生存期較長(cháng)。
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