(一)治療
原發(fā)性外陰鱗狀上皮癌目前的治療以手術(shù)為主，對癌灶組織分化較差和中晚期病例可輔以放射治療或藥物化療。對免疫功能低下或免疫功能受損者應輔以提高機體免疫力的治療，以提高療效。
1.手術(shù)治療 經(jīng)典的術(shù)式為廣泛外陰切除加雙側腹股溝淋巴結清掃術(shù)。外陰切除范圍后部包括3/4會(huì )陰、前部應達陰蒂上3～4cm。腹股溝淋巴結清掃時(shí)應將腹股溝區域的脂肪，包括深淺淋巴結全部清除之。皮膚切開(kāi)后，將皮膚與皮下脂肪向上、下、左、右分離各3cm，然后切除此范圍內的脂肪中含有腹股溝淋巴結。切開(kāi)腹壁淺筋膜淺層，淺淋巴結恰好位于筋膜下面的脂肪層內，在篩狀筋膜及闊筋膜的前面。切除部位的上界應達腹股溝韌帶，下界達收肌管(huntercanal)開(kāi)口的近端2cm左右，外側達縫匠肌，內側達內收長(cháng)肌筋膜。此塊脂肪及淋巴結清除后，即暴露出股三角，其中包括股動(dòng)、靜脈及神經(jīng)。將股動(dòng)、靜脈周?chē)牧馨徒Y清除時(shí)，操作必須小心，謹防損傷血管及神經(jīng)。
作為一種標準的手術(shù)方式，廣泛外陰切除加雙側腹股溝淋巴結清掃術(shù)，一直被作為外陰鱗狀上皮浸潤性癌的主要治療手段沿用著(zhù)，但近來(lái)此傳統的根治性術(shù)式正在受到極大的挑戰。主要原因是外陰鱗狀上皮癌的發(fā)生越來(lái)越年輕化，患者對治療要求的多樣性需要得到充分的體現。另外，通過(guò)不斷的較深入的臨床研究，對癌細胞的生物學(xué)行為——淋巴結轉移規律的相關(guān)危險因素有了更深入的了解。因此，手術(shù)治療所采用的術(shù)式趨向于個(gè)體化，在制訂個(gè)體化的手術(shù)方案時(shí)，應考慮下列各因素：患者的年齡、患者的意愿、癌灶的大小和位置、和鄰近器官的關(guān)系;癌灶基底浸潤的深度、細胞分化程度、有無(wú)淋巴管及血管的侵犯、腫瘤細胞的分化程度、有無(wú)腹股溝淋巴結轉移、有無(wú)并發(fā)下生殖道其他部位的鱗狀細胞癌等。
外陰癌灶基底浸潤深度超過(guò)2mm以上，淋巴轉移率可達11%～28%。癌灶周?chē)辛馨凸芑蜓苁芾?VSI)者，淋巴轉移率可高達75%。癌灶組織分化不良者，淋巴轉移率亦高，G1為15%，G2為35%，G3為55%。因此，凡癌灶基底浸潤深度超過(guò)2mm、淋巴管受累或癌灶組織分化差者，均應根據前述原則行外陰癌聯(lián)合根治術(shù)。
如外陰癌灶位于中線(xiàn)時(shí)，尤其是陰蒂部，其生長(cháng)方式多為浸潤型的，淋巴轉移率高，且常為雙側性，此類(lèi)患者應行廣泛外陰切除術(shù)加雙側腹股溝深淺淋巴結清除術(shù)。
浸潤性外陰鱗癌應行外陰根治術(shù)及腹股溝深淺淋巴結清除術(shù)。術(shù)后一般不需盆腔深淋巴結清掃術(shù)，除非腹股溝淋巴結已有癌轉移。如腹股溝淋巴結無(wú)轉移，盆腔深淋巴結一般不會(huì )有轉移，故盆腔淋巴結清除術(shù)不應作為常規手術(shù)。當腹股溝淋巴結可疑陽(yáng)性時(shí)，應作冰凍切片，以決定是否需切除盆腔淋巴結。也可等術(shù)后常規病理診斷證實(shí)后行二期手術(shù)。腹股溝淋巴結及盆腔淋巴結清掃術(shù)同時(shí)進(jìn)行，手術(shù)范圍廣，時(shí)間長(cháng)，創(chuàng )傷多，肯定會(huì )增加手術(shù)后的患病率及并發(fā)癥。如腹股溝淋巴結陽(yáng)性，約25%的患者盆腔淋巴結為陽(yáng)性。
Ⅱ～Ⅳ期浸潤性外陰鱗癌癌灶均超過(guò)2cm，淋巴結轉移率在30%以上，均應行標準的外陰癌聯(lián)合根治術(shù)，即外陰廣泛切除及雙側腹股溝淋巴結(有時(shí)盆腔淋巴結)切除術(shù)。
凡癌灶侵犯尿道口者，可將前段部分尿道與外陰一起切除。尿道括約肌功能良好者，前尿道切除在2cm以?xún)龋粫?huì )產(chǎn)生術(shù)后尿失禁。
凡癌灶侵犯陰道前下壁、尿道中、后段或膀胱頸者，在作外陰癌聯(lián)合根治術(shù)時(shí)，應行全尿道或和膀胱頸的切除及部分陰道切除和尿道重建術(shù)。尿道重建術(shù)均利用部分膀胱壁代尿道。尿道口可置于下腹壁，或置于外陰原尿道部出口。也有將全尿道切除后的膀胱與切斷的直腸吻合，使尿液從肛門(mén)排出，再于肛門(mén)后作一橫切口，將充分游離并保持血運的乙狀結腸斷端，于肛門(mén)外括約肌內拉出，縫合于肛門(mén)后切口。凡癌瘤侵犯陰道下后壁、肛管或直腸者，應考慮在作外陰癌聯(lián)合根治術(shù)的同時(shí)，行部分陰道后壁、肛管或直腸切除術(shù)和人工肛門(mén)重建術(shù)。
外陰癌聯(lián)合根治術(shù)及盆腔內臟切除術(shù)的術(shù)式可用于晚期病例，手術(shù)難度大，創(chuàng )傷面極大，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高，因此此手術(shù)指征應較嚴格。毫無(wú)疑問(wèn)，有一部分晚期外陰癌患者，經(jīng)過(guò)努力可獲得較長(cháng)的生存期或治愈。
外陰癌的根治手術(shù)并不困難，因為手術(shù)野比較表淺，暴露好，容易止血。但主要的關(guān)鍵是如何促使手術(shù)后傷口迅速愈合，因為皮膚已游離，皮下脂肪被清除，留有較大的無(wú)效腔，影響傷口的愈合。外陰癌患者手術(shù)后常因傷口愈合慢而延長(cháng)住院時(shí)間。促使傷口加快愈合的基本原則是：①手術(shù)時(shí)妥善止血;②皮膚縫合后要緊壓，盡量使皮膚與下面的組織緊貼，不留無(wú)效腔;③放置橡皮片或小橡皮管引流，以便及時(shí)清除留在皮膚下面的滲血或液體;④負壓引流，將引流的橡皮管接上負壓瓶，經(jīng)常或定時(shí)拍吸，將滲血及滲液盡量全部吸出，一般引流放置10天左右;⑤預防感染。如按上述原則處理，一般在手術(shù)后7～14天傷口即能愈合。⑥支持療法，促進(jìn)創(chuàng )口愈合。
2.放射治療 外陰浸潤性鱗狀細胞癌的放射治療，包括應用高能放射治療機(60Co、137Cs、直線(xiàn)加速器和電子加速器等)行體外放射治療和用放射治療針(60 Co針、137Cs針、192Ir針和Ra針等)行組織間質(zhì)內插植治療。外陰鱗狀細胞癌雖然對放射線(xiàn)敏感，但由于外陰正常組織不能耐受使外陰癌組織得以治愈的最佳放療劑量，一般外陰組織僅能耐受40～45Gy，而鱗癌有效的治療劑量為55～60Gy，因此療效不佳。目前，放射治療在外陰鱗狀細胞癌中是處于輔助地位，外陰鱗癌放射治療總的5年生存率在20世紀70年代以前在25%左右，近些年的報道有所提高，Ⅰ～Ⅱ期外陰浸潤性鱗狀細胞癌的5年生存率甚至可達70%。
外陰鱗狀細胞癌采用放療的指征可歸納為：①不能手術(shù)的病例，如手術(shù)危險性大，癌灶太廣泛，不可能切除或切除困難者;②先采用放療后可以作較保守的手術(shù);③復發(fā)可能性大的病例，例如淋巴結已轉移，標本切緣找到癌細胞，病灶靠近尿道、直腸近端，如要徹底切除病灶但又要保留這些部位有困難者。④術(shù)后對有淋巴結陽(yáng)性者補充體外放療可能提高生存率。
放射治療外陰鱗狀細胞癌的主要并發(fā)癥有：嚴重外陰放射性皮炎、外陰放射性壞死、尿瘺和尿路梗阻。
3.化療 外陰鱗狀細胞癌的抗癌化療的臨床經(jīng)驗非常少，這是由于目前所有的抗癌藥對鱗狀細胞癌的療效不理想，而手術(shù)的治愈率高;同時(shí)外陰鱗癌多見(jiàn)于年邁患者，治療的要求不高等原因所致。因此，目前抗癌化療在外陰鱗癌的治療中處于輔助地位，應用于較晚期癌或復發(fā)癌。
(1)單一抗癌藥的療效：臨床應用于治療外陰鱗癌的單一抗癌藥物有：多柔比星(阿霉素)、博萊霉素(bleomycin)、甲氨蝶呤(methotrexate)、順鉑(順氯氨鉑)、依托泊苷(足葉乙甙)、絲裂霉素(mytomycin C)、氟尿嘧啶(5-FU)和環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)等。它們中以博萊霉素、多柔比星(阿霉素)和甲氨蝶呤療效較好，有效率在50%左右。
(2)聯(lián)合抗癌化療方案與療效：臨床治療外陰鱗癌聯(lián)合抗癌化療方案有：博萊霉素+絲裂霉素、氟尿嘧啶(5-FU)+絲裂霉素和博萊霉素+長(cháng)春新堿(vincristine)+絲裂霉素+順鉑(順氯氨鉑)等。聯(lián)合化療方案治療的外陰鱗癌病例尚少，但目前以博萊霉素+絲裂霉素和氟尿嘧啶(5-FU)+絲裂霉素的療效較好，有效率達60%左右。
對晚期或復發(fā)的外陰鱗癌采用抗癌化療和(或)放射治療和手術(shù)治療有機地配合，可望提高生存率。
(二)預后
外陰鱗癌的預后與癌灶的大小、浸潤深度、有無(wú)淋巴結轉移等密切相關(guān)。癌灶最大徑≤2cm，浸潤深度≤1mm，厚度≤5mm的癌，極少發(fā)生淋巴結轉移，預后佳。Ferenczy認為臨床能見(jiàn)到的癌包括那些最大徑2cm者，幾乎總是伴有間質(zhì)浸潤，而且都已深度超過(guò)1mm。≤1mm的浸潤常常是檢查原位癌(VIN)時(shí)的偶然發(fā)現。另外，一般認為如果不把外陰癌全部切塊檢查和垂直切片，則很難正確地測量浸潤深度。影響預后的因素不只限于癌的大小和浸潤深度或厚度，淋巴管血管瘤栓、癌的分化程度、生長(cháng)方式(膨脹性或浸潤性)以及宿主的間質(zhì)反應均有一定的影響，如<2cm的癌如果分化差也可呈高度惡性表現。外陰鱗癌的存活率與診斷明確對病灶的范圍及治療的方法有直接關(guān)系。文獻報道女陰癌的總5年存活率為75%，Ⅰ期及Ⅱ期的糾正5年存活率為90%，如果淋巴結陰性，5年存活率為96%，若淋巴結陽(yáng)性，5年存活率則降至66%。如果單側淋巴結只有1個(gè)陽(yáng)性，存活率為94%，2個(gè)陽(yáng)性存活率只有80%。
Wharton等曾報道若有3個(gè)以下的淋巴結轉移，5年存活率為68%，而且無(wú)1例盆腔深部淋巴結轉移。若患者有4個(gè)以上淋巴結轉移者，50%盆腔深部淋巴結可轉移。假如雙側腹股溝淋巴結均為陽(yáng)性，26%盆腔深部淋巴結陽(yáng)性。盆腔深部淋巴結轉移者預后差，5年存活率僅20%。