黏多糖貯積癥Ⅴ型別名:希氏綜合征
(一)治療
目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬(wàn)~10萬(wàn)U,4次/d,經(jīng)1個(gè)月~數月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應用也未見(jiàn)臨床療效。甲狀腺素或生長(cháng)激素的應用也同樣無(wú)效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見(jiàn)尚有分歧,一部分作者認為可得到明顯的、暫時(shí)的臨床好轉,但其他作者應用卻未得到確切的療效。
(二)預后
良好,壽命似不受影響,有活到60歲以上者。
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