小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥別名:小兒6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥
(一)治療
紅細胞G-6-PD缺乏癥無(wú)特殊治療,如無(wú)溶血不需治療,平時(shí)應避免使用伯氨喹啉類(lèi)氧化性藥物及其他明確引起溶血的藥物,避免食用蠶豆。出現溶血時(shí)則作必要的對癥處理,大量飲水,酌情使用堿性藥物使尿液堿化。貧血嚴重時(shí)需輸血,但應避免輸親屬血,由于溶血多為自限性,輸血1~2次即可。如由藥物誘發(fā)溶血發(fā)作,應立即停用可疑藥物,有感染者應積極控制感染。
(二)預后
G-6-PDA-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA患者可以發(fā)生膽石癥,在感染或服藥后溶血期病情加劇,但血紅蛋白水平仍相對穩定。幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常,蠶豆病和伴有核黃疸的新生兒黃疸相對較危險,但經(jīng)及時(shí)治療病死率亦極低。
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