小兒鐵粒幼紅細胞性貧血

(一)治療
遺傳性及獲得性的患兒，都應首先試用大量維生素B6治療，不論早期效果如何亦均應較長(cháng)期服用。約半數病人有不同程度的療效，一般每天劑量為50～200mg，對此藥有反應良好者稱(chēng)為吡哆醇效應性貧血(Pyridoxine-responsive anemia)，此類(lèi)病兒和維生素B6缺乏癥所致的貧血不同，前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痙攣等維生素B6缺乏癥的征象。北京兒童醫院1981年曾報告1例典型的維生素B6效應性病兒;5歲女孩，內蒙古人，因貧血及肝脾腫大住院，血清鐵增加，骨髓中明顯紅細胞系統增生，可惜當時(shí)未作鐵染色。開(kāi)始在對癥治療中加用維生素B6而好轉，但停用維生素B6 2個(gè)月后復發(fā)，再用又有效，而再次停藥1個(gè)半月后貧血又明顯加重，遂補做骨髓片鐵染色，可見(jiàn)大量“環(huán)形”鐵粒幼紅細胞而確診。后一直使用維生素B6，每天30～60mg，穩定后改用每月用藥7天維持。隨訪(fǎng)觀(guān)察4年余，血紅蛋白保持在100～120g/L(10～12g/d1)，癥狀消失，含鐵粒幼紅細胞大半消失。1983～1986年浙江醫大附屬兒童醫院報道了嬰幼兒病例4例，均用維生素B6(吡哆醇)治療，獲得不同程度的療效。對維生素B6治療無(wú)效的病例，可試用磷酸吡哆醛或色氨酸。亦可試用葉酸、維生素B12、肝精(肝浸膏)、丙酸睪酮、免疫抑制藥或腎上腺皮質(zhì)激素等，偶獲療效。如已出現粒細胞發(fā)育不良的情況亦可試用小劑量阿糖胞苷(Ara-C)。對重度貧血者(Hb<60g/L)可輸濃集的紅細胞。體內如有過(guò)量的鐵貯積，可用去鐵胺(去鐵敏)等，個(gè)別病人可以換部分血。繼發(fā)性病例則主要積極治療原發(fā)病或停用有關(guān)的藥物。先天性者可考慮異基因骨髓移植。
(二)預后
本病的預后依其病因、病情輕重及對吡哆醇(維生素B6)治療的反應而異。不論何種病因，對維生素B6的反應很重要。有7%～10%的獲得性特發(fā)性病人可有發(fā)展為骨髓增生異常綜合征(MDS)的趨向，最終轉化為急性非淋巴細胞白血病，但過(guò)程急緩不一。大多數獲得性特發(fā)性病人呈慢性無(wú)痛苦性過(guò)程。但如出現下列情況，常提示預后不良：如血小板減少，嚴重貧血;難以治療的巨幼紅細胞增多;獲得性血紅蛋白H的出現;骨髓中原始粒細胞增加;紅細胞系統增生不良;復合性染色體核型異常或出現亞二倍體，若周?chē)薪^對性單核細胞增多或假性Pelger-Hut核異常均為向白血病轉化的一種征兆，預后很壞。而血內如出現血小板數目增多，骨髓中明顯紅細胞系統增生時(shí)，可能預示預后較好。遺傳性長(cháng)期重癥患兒可有血色病，皮膚呈棕銅色及糖尿病，肝、心功能異常等并發(fā)癥。

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