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小兒肝衰竭別名:小兒暴發(fā)型肝炎

(一)治療本癥需加強基礎支持療法,采用綜合性治療措施。抓緊在患兒昏迷前期及時(shí)處理,有可能提高存活率。主要措施應針對:
①減少和清除有毒物質(zhì);
②阻止肝壞死和促進(jìn)肝細胞修復;
③支持療法和對癥治療;
④并發(fā)癥的防治;
⑤人工肝支持系統和肝移植。
1.基礎支持療法
(1)嚴密隔離:患兒應住隔離病室,病室應消毒,專(zhuān)人護理,進(jìn)行腦電圖、顱內壓、B型超聲等監護。
(2)調整飲食:肝炎消化道癥狀明顯者,應限制蛋白質(zhì)(尤其動(dòng)物蛋白質(zhì))的攝入;有昏迷前征象者則應嚴格禁食,其時(shí)間應根據病情而異,一般為3~5天,昏迷情況好轉后逐漸進(jìn)食,先從少量碳水化合物開(kāi)始,病情穩定后逐漸增加蛋白質(zhì)食物。禁食期間每天熱量應不少于125.5~167.4kJ/kg(30~40kcaL/kg)。適量給予維生素B族、維生素C、維生素D、維生素E、維生素K及三磷酸腺苷、輔酶A等以補充營(yíng)養。
(3)調節水、電解質(zhì)平衡:有低鉀、低鈣、低鎂者應及時(shí)糾正。根據血鈉測定,若無(wú)明顯低鈉,則不宜過(guò)多補充鈉鹽,維持生理需要即可,以防腦水腫。禁食期間每天液量應嚴格限制,不超過(guò)1200ml/m2,輸入葡萄糖液以維持營(yíng)養及供給熱量。低鈣時(shí),每天以10%葡萄糖酸鈣5~10ml靜點(diǎn),每輸入200ml枸櫞酸血液,需另補鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中)。對有代謝性堿中毒時(shí),給25%精氨酸20~60ml靜點(diǎn)。低鉀血癥易致代謝性堿中毒,誘發(fā)或加重肝性腦病,在尿量正常情況下,要及時(shí)補鉀。
2.促進(jìn)肝細胞再生
(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法):有防止肝細胞壞死,促進(jìn)肝細胞再生,改善高氨血癥和調整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當比例配合應用,可起協(xié)同作用,劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2~0.8mg,胰島素2~8U(比例為1∶8~1∶10),加入10%葡萄糖溶液100~200ml中靜脈滴注,1~2次/d。葡萄糖的量應為每單位胰島素4g,療程一般為10~14天。
(2)人血白蛋白或血漿:肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發(fā)生障礙,輸入人血白蛋白有助于肝細胞再生,并能提高血漿膠體滲透壓,減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結合膽紅素,減輕高膽紅素血癥。輸入新鮮血漿可補充調理素和補體,增強抗感染能力。人血白蛋白每次0.5~1.0g/kg,血漿每次25~100ml,二者交替輸入,每天或隔天1次。
(3)促肝細胞生長(cháng)素(HGF):用法為每天HGF 40~80mg加入10%葡萄糖100~200ml中,靜滴,1次/d,療程1~2個(gè)月。
3.免疫調節治療 胸腺素可增強抗病能力,減少合并嚴重感染。每天10~40mg肌注或靜點(diǎn),或40~80mg,每周2~3次靜點(diǎn)。
4.并發(fā)癥的防治
(1)肝性腦病的處理(見(jiàn)肝性腦病)。
(2)控制腦水腫(見(jiàn)肝性腦病)。
(3)消化道出血的防治:
①補充凝血因子:注射維生素K1 10mg,1~2次/d。輸注凝血酶復合因子對由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施。制劑系正常人血漿提取物,含濃縮Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子,以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注;因其半衰期短,需6~8h注射1次始能控制大出血。
②輸新鮮血或血漿:用以補充凝血因子及丟失的血容量。
③防治彌漫性血管內凝血:若證實(shí)為彌漫性血管內凝血導致之出血,應以肝素治療,每次1mg(125U)/kg,1~2次/d,直至出血被控制。使用過(guò)程應同時(shí)每天輸新鮮全血,并加強凝血時(shí)間監測,以防肝素過(guò)量出血加劇。
④組織胺H2受體拮抗藥:如西咪替丁(甲氰咪呱),每次0.05~0.1g,2~4次/d,此藥也可用于預防性治療,即未發(fā)生出血時(shí)即服用。應用此類(lèi)制劑后,消化道出血明顯減少,出血程度也有所減輕。還可配合應用冰鹽水加去甲腎上腺素經(jīng)胃管輸入。
⑤止血藥物:神經(jīng)垂體素5~10U加10%葡萄糖液50~100ml靜點(diǎn),必要時(shí)3~4h后可重復。奧美拉唑(洛賽克)5~20mg靜點(diǎn),1次/d。奧曲肽(octreotide,善得定)每次2μg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推,維持量為每次10μg/kg加10%葡萄糖液500~1000ml靜滴20h。生長(cháng)抑素(施他寧)每次5μg/kg靜注,每次以60μg/kg加10%葡萄糖液500~1000ml靜滴12h維持,可連續使用24~72h。特利加壓素(可利新,三甘氨酰基賴(lài)氨酸加壓素),開(kāi)始量0.04mg/kg緩慢靜推,維持量每4小時(shí)1次,每次0.02~0.04mg/kg,靜推,維持24~36h,至血止。凝血酶50~200U加NS 50~100ml口服,2~8h可重復應用。云南白藥0.1~0.5g,2次/d,口服。
(4)改善微循環(huán):山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣、擴張微血管作用,能明顯改善微循環(huán),減輕肝細胞損傷。用量為0.5~1mg/kg,靜脈注射,2次/d,用至腦病明顯好轉時(shí),改為口服,至肝功能恢復后停藥。中藥川芎嗪注射液或復方丹參注射液,有活血化瘀、改善微循環(huán)的功效。川芎嗪每天3~4mg/kg,分2次靜脈滴注,每次以葡萄糖液稀釋。復方丹參每次2~4ml,葡萄糖液稀釋靜脈滴注,1~2次/d。二者可任擇其一。
(5)防治繼發(fā)感染:肝衰竭患兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,并發(fā)細菌、真菌感染常為醫院內感染,除嚴密隔離、室內定時(shí)消毒外,發(fā)現感染征兆,應早期選用有效抗生素,但應避免應用損害肝、腎的抗生素及糖皮質(zhì)激素,一般常選青霉素類(lèi)或抑制革蘭陰性菌細菌的抗生素。發(fā)現真菌感染應及時(shí)停用廣譜抗生素。
(6)防治肝腎綜合征(HRS):主要是去除低血鉀、感染、出血等誘因,早期與腎前性腎功能衰竭不能區別時(shí),可進(jìn)行擴容治療,擴容后若尿量達20~30ml/h以上,或超過(guò)補液前尿量,可繼續補液。HRS時(shí)可用血管活性藥,如山莨菪堿(654-2)0.05~1.00mg/(kg·次),靜滴,多巴胺0.05~1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點(diǎn)等。早期應用利尿藥。一旦發(fā)生腎小管壞死,腎功能衰竭則為不可逆性,有少尿、無(wú)尿時(shí),嚴格限制液體入量,目前尚缺乏有效治療方法。
5.人工肝和肝移植 國外開(kāi)展換血療法、體外肝臟灌洗法、人工肝臟或肝臟移植等治療方法,可提高肝衰竭患兒的存活率,已取得了一些經(jīng)驗,尤其在代謝病導致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例。我國目前處于起步階段。
(二)預后本病癥病死率高,經(jīng)積極救治,采用綜合治療措施,防止發(fā)生并發(fā)癥可使患兒病情穩定存活,小兒比成人預后稍好。

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