肝衰竭患者臨床表現為進(jìn)行性肝損害、不同程度的肝性腦病、顱內壓增高、出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統一，目前國內、外大部分學(xué)者認為肝衰竭分3型：
(1)暴發(fā)性肝衰竭：指原無(wú)肝病基礎，患急性肝炎后8周內出現肝性腦病，包括在2周內出現腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現腦病的亞急性重型肝炎。
(2)遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個(gè)月內出現肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴重。
(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎上，逐漸惡化最終導致肝衰竭。國內將病毒性肝炎導致的肝衰竭稱(chēng)為重癥肝炎。
2.臨床表現
(1)進(jìn)行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進(jìn)行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進(jìn)展極快，少數伴有脾臟增大;兒童較易出現水腫及腹水，嚴重者呼氣有肝臭味，是晚期預后不良的征兆。
(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱(chēng)肝性腦病(hepatic coma)：根據原發(fā)病不同肝性腦病可分為內源性和外源性。內源性多見(jiàn)暴發(fā)型肝炎，起病數天內可進(jìn)入昏迷，昏迷前無(wú)前驅癥狀;外源性肝性腦病屬門(mén)體分流性腦病，多見(jiàn)于肝硬化，以慢性反復發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現肝性腦病后存活時(shí)間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
①分期：
A.前驅期：輕度性格改變和行為異常，如過(guò)分煩躁，語(yǔ)言重復，或說(shuō)一些與當時(shí)環(huán)境無(wú)關(guān)的話(huà)，或出現與平時(shí)習慣不同的便溺現象等，可有撲翼樣震顫。
B.昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅期癥狀加重，以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常。有肝臭。
C.木僵期：以昏睡和嚴重精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續或加重。
D.昏迷期：神志不清，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對不適體位和疼痛刺激有反應，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過(guò)度及陣發(fā)性驚厥。有些患者皮膚、黏膜出血。出現腦水腫時(shí)兩側瞳孔不等大。
E.蘇醒期：逐漸好轉，能回答問(wèn)題。以上各期分界不能截然分開(kāi)，前后期臨床表現可重疊，病情發(fā)展或好轉時(shí)，表現可加重或減輕。肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸、肝臭、出血傾向，易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征及腦水腫等。
②分型：
A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于嚴重的病毒性肝炎、肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。
B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于重癥肝炎，發(fā)病急驟、迅速，可無(wú)前驅期即進(jìn)入昏迷。
C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見(jiàn)于肝硬化或門(mén)腔靜脈吻合術(shù)后，可反復出現意識障礙、精神失常、神志不清。病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復發(fā)。
D.暫時(shí)型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見(jiàn)于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制。1995年中國小兒消化專(zhuān)業(yè)組訂出的肝性腦病分級(表1)。
(3)顱內壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現為顱內壓增高，嬰兒眼神呆滯、尖叫、煩躁、嘔吐、前囟隆起。年長(cháng)兒可有劇烈頭痛、頻繁噴射性嘔吐、血壓增高、驚厥及意識障礙。伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽(yáng)性。由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱、過(guò)高熱，周?chē)苁湛s致使皮膚蒼白、肢端青紫、發(fā)涼。發(fā)生顳葉溝回疝時(shí)，兩側瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時(shí)，雙側瞳孔散大，呼吸節律不齊，甚至暫停。
(4)出血現象：肝衰竭者均有不同程度出血。輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見(jiàn)。嚴重時(shí)內臟出血，以消化道出血發(fā)生最多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或顱內出血等。大出血常為致死的直接原因。
(5)低血糖：患兒肝臟嚴重受損時(shí)，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進(jìn)食，肝糖原貯存顯著(zhù)減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷。低血糖現象又可因同時(shí)存在昏迷而被忽略。患兒多在清晨時(shí)手足發(fā)涼、出冷汗、血壓低，或偶爾出現痙攣。禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。
(6)肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴重并發(fā)癥，患兒的腎組織學(xué)可完全正常或輕微受損害，如果肝病能逆轉，腎功能可改善。肝衰竭時(shí)HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高。HRS常出現在強利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無(wú)誘因。診斷要點(diǎn)：
①少尿或無(wú)尿;
②氮質(zhì)血癥，血肌酐>133μmol/L;
③初期腎小管功能良好;
④擴容效果不明顯。注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別，后者經(jīng)擴容后可迅速糾正。
(7)繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥最常見(jiàn)，也可并發(fā)肺炎、膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌、大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時(shí)可見(jiàn)真菌感染。患兒臨床表現主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現，需認真檢查，或及時(shí)作血、尿、腹水等體腔液培養，才能明確診斷。
(8)水電解質(zhì)失衡：患兒很易出現低鉀血癥。這是由于嘔吐、不能進(jìn)食，大量應用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素、醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起。鉀過(guò)低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生。因攝入不足、吸收不良，低蛋白血癥及應用利尿藥等，可出現低鎂血癥。鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強，手足搐搦、譫妄，與低鈣癥狀相似。晚期持續低鈉血癥，提示細胞溶解壞死，預后不良。水電解質(zhì)平衡紊亂，也可因補液不當所致。 如患兒有肝臟受損害或接觸毒物、藥物等病史，臨床出現消化道癥狀加重、黃疸迅速加深、肝臟進(jìn)行性縮小及腦病征象和出血等，應考慮存在肝衰竭。早期診斷應結合血清學(xué)、超聲波、腦電圖等輔助檢查。急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：
①在8周以前沒(méi)有任何肝病表現;
②病人有符合肝性腦病的臨床表現;
③有肝臭;
④常規血生化和血液學(xué)檢查結果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見(jiàn)到血清轉氨酶值明顯增高和凝血酶原時(shí)期顯著(zhù)延長(cháng)，后者難以被維生素K所糾正。

出現肝性腦病臨床表現，應與低鈉綜合征、肝豆狀核變性、器質(zhì)性精神病等鑒別。