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小兒波-杰綜合征別名:小兒Peutz-Jeghers綜合征

(一)治療確診后以保守觀察為主,有貧血者,應(yīng)予以矯正。有以下情況時(shí)手術(shù)治療:
1.經(jīng)常有陣發(fā)性腹部絞痛,經(jīng)保守治療癥狀不能緩解,影響患兒生長發(fā)育。
2.腸梗阻或腸套疊不能自行緩解。
3.大量失血或長期慢性失血,保守治療不能控制或貧血不能矯正。
4.不能排除惡變可能。手術(shù)多不切除腸管,腸套疊復(fù)位后只切腸取息肉。有時(shí)須作多處切開摘除息肉。
(二)預(yù)后本病平時(shí)多無癥狀,或偶有輕微腹痛不適,但對其并發(fā)癥,腸套疊、腸梗阻、便血等應(yīng)早期診斷早期治療,延誤時(shí)亦可造成死亡。臨床上其惡變傾向雖低,用危險(xiǎn)因素分析結(jié)果表明,PJ綜合征的病人患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性是一般人群的18倍,故應(yīng)一生隨診。

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