小兒克羅恩病別名:小兒Crohn病
(一)治療局限性回腸炎是一慢性復發(fā)率高的全消化道非特異性炎癥,治療原則是緩解癥狀,以藥物和營(yíng)養治療為主。根據該病發(fā)作時(shí)癥狀的不同,可分為輕度(有腹痛、輕度腹瀉、體重下降,肛周病可有可無(wú),很少發(fā)熱、貧血、預后較好)。中度(小兒多為此類(lèi),回結腸均可受累,小腸受侵范圍廣泛,腹痛、腹瀉常見(jiàn),可伴有肛周炎、口炎和關(guān)節炎、有時(shí)有精神癥狀)。重度(小兒多有中毒癥狀,直腸出血,營(yíng)養不良,梗阻內瘺,廣泛性回結腸受侵)。依據其不同程度選擇以下治療:
1.內科治療 內科無(wú)根治方法,但可使病情緩解。外科切除病變腸段,30年內復發(fā)率可高達90%以上,故宜盡量避免。活動(dòng)期宜充分休息,平時(shí)宜恢復正常活動(dòng),使病兒心情愉快。本病的內科治療原則及用藥和潰瘍性結腸炎大致相同。
(1)一般治療:有活動(dòng)期病變者宜臥床休息,給予高熱卡、高蛋白、低渣飲食,供應足量的維生素D和鐵。無(wú)效時(shí)可輸全血、氨基酸、人血白蛋白,甚至應用腸道外靜脈營(yíng)養。為了減少疼痛,可給鎮靜、止痛藥,如有細菌感染時(shí),可給適當的抗生素。飲食療法并不能改變病程,但能改善病兒生長(cháng)發(fā)育及營(yíng)養狀態(tài),使癥狀減輕。盡可能鼓勵與正常兒一樣進(jìn)食。脂肪吸收不良者,飲食中適當減少脂肪,并注意腸外補充脂溶性維生素A、D、K及E。并發(fā)腸狹窄者可給少渣飲食。回盲部受累者應增補葉酸要素飲食。一般飲食治療無(wú)效或較重病例,可采用靜脈高營(yíng)養4~6周,可明顯改善營(yíng)養狀態(tài),導致疾病暫時(shí)緩解,促進(jìn)腸瘺愈合。但遠期療效不肯定,不能防止復發(fā)。長(cháng)期應用易發(fā)生菌血癥等并發(fā)癥。
(2)免疫療法:
①腎上腺皮質(zhì)激素:適用于急性活動(dòng)期,可減輕癥狀,尤其對關(guān)節炎、結節性紅斑及眼色素膜炎等有較好療效。但長(cháng)期用藥效果并不滿(mǎn)意,副作用較多。可口服潑尼松(強的松),每天1~2mg/kg,分3次服,癥狀好轉即改為隔天1次,約6周,癥狀緩解后可逐漸減量,維持1~3個(gè)月后,酌情停藥,以利于病兒生長(cháng)發(fā)育,也可改變病程。減量后癥狀復發(fā),可增加劑量,并延長(cháng)維持時(shí)間。病變限于直、乙狀結腸者,也可用琥珀酸氫化可的松50~l00mg或潑尼松龍5~10mg,溶于50~100ml生理鹽水中保留灌腸或經(jīng)肛門(mén)滴入,每天1~2次。巰嘌呤與小量激素同用,對慢性活動(dòng)性病例比較有效。
柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶,sulfasalazine,SASP):柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)對本病有一定療效,一般適用于輕度或中度患者。每天40~60mg/kg,分2~4次口服,開(kāi)始時(shí)為避免過(guò)敏反應宜從10mg/(kg·d)起始,在1~2周內漸加至足量。最大劑量不超過(guò)4g,維持1~2年。對停藥后易復發(fā)者,可選用小劑量長(cháng)期維持治療,如每天2g,用藥2周,停藥1周,如此交替治療1~2年。有效率在80%以上。本藥不良反應有惡心、嘔吐、頭痛、白細胞減少、溶血、關(guān)節痛、皮疹等,故應慎用,尤以2歲以下忌用。由于此藥妨礙葉酸的吸收和利用,應每天補給葉酸5mg。對局限性回腸炎療效遜于潰瘍性結腸炎,一般僅用于結腸受累的病例。劑量每天50~75mg/kg,最大劑量每天4g,癥狀減輕后劑量減半,一般療程3個(gè)月。本藥不能提高長(cháng)期緩解率,也無(wú)提高腎上腺皮質(zhì)激素療效的作用。③免疫抑制劑:僅部分病人可能有效,一般用于激素不耐受或出現依賴(lài)的病例,可減少激素用量,也常在激素減量時(shí)作為緩解的輔助治療。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine),劑量為每天2mg/kg,及巰嘌呤(6-MP),開(kāi)始每天用量0.5mg/kg,必要時(shí)可增加劑量,最大不超過(guò)每天2mg/kg。療效常在用藥后2~3個(gè)月才顯示,療程不超過(guò)1年。用藥后幾乎均會(huì )抑制骨髓。需定期監測血象。環(huán)孢素(cyclosporin )用于治療局限性回腸炎,其免疫抑制副作用較輕,療效顯示較快。
(3)抗生素:為控制腸道繼發(fā)感染要選用氨芐西林(氨芐青霉素)等,針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝噠唑,滅滴靈)治療本病,認為對有些病兒有效,尤其并發(fā)瘺管及肛周病時(shí)。其藥理作用可能與抑制腸道厭氧菌有關(guān),體外試驗證明其有抑制細胞免疫作用。藥物的副作用有感覺(jué)異常、胃腸癥狀、眩暈、運動(dòng)失調、感金屬味及粒細胞減少等。長(cháng)期用藥是否有致癌,致畸作用尚有爭論。廣譜抗生素對本病無(wú)效,但對疾病引起的小腸細菌過(guò)度繁殖所致的吸收不良,能使癥狀改善。
(4)對癥治療:由于回腸末段受累可影響膽鹽吸收,膽鹽進(jìn)入結腸可致膽鹽性腹瀉,可用考來(lái)烯胺(消膽胺,cholestyramine)治療,因其可結合膽鹽。脂肪瀉明顯時(shí),可用中鏈三酰甘油治療,因其能在膽鹽、胰脂肪酶缺乏情況下,也能被吸收。解痙藥在急性期常無(wú)效,且有引起腸梗阻可能,應慎用。
2.外科治療 本病經(jīng)治療后可好轉或自行緩解。但多數病人遷延不愈,反復發(fā)作,預后不佳。手術(shù)切除病變腸段雖有一定療效,但復發(fā)率高。因此手術(shù)適應證應限于急性腸穿孔、慢性復發(fā)性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成,以及難以治療的腸出血、肛門(mén)直腸病,瘺管及膿腫形成,經(jīng)內科治療無(wú)效的中毒巨結腸及疑有結腸癌等,均須早期手術(shù)治療,切除局部病灶,但術(shù)后復發(fā)率高。手術(shù)指征:
(1)病兒不能正常生活,生長(cháng)發(fā)育明顯落后,雖經(jīng)內科積極治療無(wú)效。
(2)有腸梗阻、穿孔、消化道大量出血,及腹部膿腫合并癥。
3)病變只限于結腸,因切除后復發(fā)率低。
(二)預后局限性回腸炎病程長(cháng),易復發(fā),不易根治。除發(fā)生嚴重并發(fā)癥外,本病預后尚好。患兒經(jīng)內科積極治療后病情多會(huì )逐步緩解,也可自行緩解。但復發(fā)者可達50%,發(fā)病15年后約50%病人尚能生存。急性重癥患者預后較差,病死率為3%~10%。有報告手術(shù)后死亡率可達10%~15%。估計預后的另一個(gè)重要方面是這種慢性病對患兒生長(cháng)發(fā)育影響大,反復發(fā)作必將對此產(chǎn)生消極影響。關(guān)于預后方面,國內小兒局限性回腸炎發(fā)生發(fā)展的臨床資料不豐富,需進(jìn)一步評估其遠期預后情況。局限性回腸炎發(fā)病年齡小,病程短,有腸瘺、出血等并發(fā)癥,血沉增快等,是病情重和預后不良的重要因素。
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