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小兒硬皮病別名:小兒膠原沉著(zhù)病

(一)治療
目前尚無(wú)有效治療方法。
1.一般治療 保暖,營(yíng)養,避免勞累及精神緊張,去除感染病灶。
2.糖皮質(zhì)激素 用于系統性硬化癥。潑尼松1~2mg/(kg·d)分次服用,連服4~6周,然后逐漸減量,開(kāi)始每周減少5~10mg,減至15mg/d時(shí),應每周減少1/4片,至最小維持量,維持1年或更長(cháng)時(shí)間。
3.免疫抑制劑 甲氨蝶呤0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h后進(jìn)餐。
4.青霉胺 適用于嚴重病例,3mg/kg,2個(gè)月后每月增加2~3mg/kg,最后達10~15mg/(kg·d),一般劑量250~500mg/d。
5.擴張血管藥 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg·d),分次服用。
6.中藥 可選用復方丹參片口服或用復方丹參注射液靜滴。
7.血漿置換 用于重癥及藥物療效不佳患者。
(二)預后
局限性硬皮病一般無(wú)生命危險,皮膚損害可持續進(jìn)展多年,個(gè)別損害可逐漸變軟,但很少完全恢復正常。
系統性硬化癥的預后主要依據受累的系統。肺和心臟受累是本病的嚴重表現。肺纖維化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率約25%。最早死于起病后6個(gè)月,最長(cháng)可達10年以上。少數患兒可有顯著(zhù)好轉,但無(wú)完全恢復者。

 

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