小兒硬皮病別名：小兒膠原沉著(zhù)病
1.起病常隱襲。
2.皮膚、黏膜 開(kāi)始皮膚病變見(jiàn)于雙側手指、面部，后向軀干蔓延。經(jīng)歷水腫期(皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低)、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最后萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面)。黏膜(如口腔、陰道黏膜)可硬化、萎縮。
3.雷諾現象 約為70%患者的首發(fā)癥狀，有時(shí)為硬皮病早期惟一表現，是該病的典型癥狀之一。
4.關(guān)節和肌肉 關(guān)節炎或關(guān)節痛，以手指關(guān)節常見(jiàn)，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無(wú)力和萎縮。
5.消化系統 食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。
6.肺臟 間質(zhì)性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損。
7.心臟 心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動(dòng)脈高壓等是死亡重要原因之一。
8.腎臟 約17%受累，蛋白尿、血尿，有時(shí)出現硬皮病危象(急進(jìn)性高血壓、進(jìn)行性腎功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他 發(fā)熱，多發(fā)性神經(jīng)炎等。
10.分型
(1)局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱(chēng)為CREST綜合征(皮下鈣化、雷諾征、食管運動(dòng)功能障礙、硬指和毛細血管擴張)。
(2)彌漫型：皮損累及全身，進(jìn)展快，內臟器官受累。
(3)重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病。
1980年美國風(fēng)濕學(xué)會(huì )制訂的SSc分類(lèi)標準：
1.主要指標 近端硬皮：對稱(chēng)性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類(lèi)似病變亦見(jiàn)于整個(gè)四肢、面頸、軀干(胸腹)。
2.次要指標
(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。
(3)肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現網(wǎng)狀條索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀。
具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為SSc。
1.局部性硬皮病 局部皮膚變硬呈線(xiàn)狀或斑點(diǎn)狀，界限清楚，無(wú)血清學(xué)及內臟病變。
2.混合性結締組織病 該病有手指腫脹、雷諾現象，易與SSc混淆，但它兼有狼瘡及肌炎表現，如蛋白尿、肌無(wú)力、肌酶增高，高滴度抗RNP抗體可鑒別。
3.嗜酸性筋膜炎 肢體局部壓痛、腫脹、硬結，但一般不影響手、足和面部，嗜酸粒細胞增多，無(wú)雷諾現象及內臟損害，自身抗體陰性，活體組織檢查可見(jiàn)深筋膜、皮下組織廣泛炎癥和硬化。
4.自限性硬腫病 皮膚發(fā)硬，但：
①病損發(fā)展快，短期內可累及全身皮膚，但手、足常不受累;
②無(wú)雷諾現象;
③抗Scl-70抗體等陰性。
④病程常自限性;
⑤發(fā)病前常有感染史，如流感、咽炎、扁桃體炎等。
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