(一)治療
可用腎上腺皮質(zhì)激素口服，劑量為1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐漸減量維持。須聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺。嚴重病例，需用甲潑尼龍沖擊后，改為潑尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改為隔天服。口服潑尼松的同時(shí)加用環(huán)磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療，待緩解1年后如無(wú)復發(fā)，可逐漸將環(huán)磷酰胺減量，如每2個(gè)月減25mg。環(huán)磷酰胺的療程為28個(gè)月。由于長(cháng)期用環(huán)磷酰胺副作用較大，也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。
(二)預后
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長(cháng)期存活，但常遺留破壞性創(chuàng )痕。如能早期診斷、及早治療，早期應用腎上腺皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療，可以阻止病程的進(jìn)展，5年存活率達95%。