本病的特征為鼻竇炎、肺部浸潤及腎臟病變三聯(lián)征。患兒在患病初期常常出現一些非特異的全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重下降、肌肉痛和關(guān)節痛等。許多患兒還有一些季節性過(guò)敏現象。隨后出現上呼吸道癥狀。
呼吸道癥狀常見(jiàn)為鼻炎、鼻竇炎，鼻塞、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，發(fā)生潰瘍。肺部受累時(shí)出現咳嗽、咯血等。
腎臟受累時(shí)可有腎炎癥狀，出現蛋白尿、血尿甚至腎功能不全。眼部病變可見(jiàn)結膜炎、鞏膜炎、角膜潰瘍、葡萄膜炎以及眼球突出。由于顱內肉芽腫病變及血管炎可使中樞神經(jīng)系統受累，可出現器質(zhì)性腦綜合征、精神癥狀、偏盲、驚厥和偏癱等。周?chē)窠?jīng)的血管炎可引起周?chē)窠?jīng)炎。嚴重者還可出現皮疹、關(guān)節腫痛及脾臟腫大等。
根據臨床上有嚴重的鼻竇炎和肺部X線(xiàn)照片提示有結節樣陰影或尿檢查有蛋白尿、血尿時(shí)，應高度懷疑本病。診斷依據上述表現外，還需依據c-ANCA陽(yáng)性及鼻竇、肺和腎臟活檢進(jìn)一步證實(shí)。
診斷標準：將本病的臨床表現分為兩類(lèi)：
1.主要表現
①腎臟損傷;
②肌肉骨骼改變。
2.次要表現有10項
①皮膚癥狀。
②消化道癥狀。
③周?chē)窠?jīng)病變。
④中樞神經(jīng)系統改變。
⑤高血壓。
⑥心臟受累。
⑦全身癥狀。
⑧肺部受累。
⑨急性期反應物陽(yáng)性，如血沉加快，C反應蛋白增高。
⑩乙型肝炎表面抗原陽(yáng)性。
3.組織學(xué)改變有典型的動(dòng)脈炎(伴有彈力纖維斷裂的全層血管炎)或用血管造影術(shù)顯示特征性動(dòng)脈瘤。
具有上述表現中5項，至少包括1項主要表現者可高度疑診結節性多動(dòng)脈炎;若同時(shí)有組織學(xué)方面改變的證據，即可確診本病。對高度疑診病例，尤其合并腎臟受累者在進(jìn)行活體組織檢查的同時(shí)，就應開(kāi)始治療。

本病須與結節病和肺結核相鑒別。在這二者c-ANCA均陰性。還須與變態(tài)反應性肉芽腫相鑒別，后者也可有慢性鼻竇炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒細胞增多，同時(shí)不伴有呼吸道破壞性病變。此外，還須與肺出血腎炎綜合征、系統性紅斑狼瘡及結節性多動(dòng)脈炎相鑒別。