新生兒血小板減少性紫癜
(一)治療
根據導致血小板減少的病因，進(jìn)行病因治療。如血小板在30×109/L (3萬(wàn)/mm3)以上，出血不嚴重，可不做特殊治療，因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病，數天或1～2周可自然恢復，如血小板數≤30×109/L (3萬(wàn)/mm3)，為預防發(fā)生顱內出血，可考慮以下治療：
1.腎上腺皮質(zhì)激素 作用是使血小板較快恢復，降低血管通透性，減輕出血傾向。潑尼松(強的松)用量為1～2mg/(kg·d)，重癥可先用2～3mg/(kg·d)，再漸減量，療程約1個(gè)月，或靜脈滴注地塞米松。
2.換血 宜用枸櫞酸磷酸葡萄糖(CPD)新鮮血，不宜用肝素作抗凝劑，更為理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，則用PIA1抗原陰性血)進(jìn)行換血，可清除抗體，并可提供不被破壞的血小板。
3.輸血小板 如血小板嚴重減少，血小板少于10×109/L(1萬(wàn)/mm3)或出血危及生命，可考慮輸血小板、換血或輸新鮮血。應輸新鮮血小板。以輸入經(jīng)處理過(guò)(用正常人的血漿洗滌過(guò))的患兒母親的血小板，有效而安全，可較徹底地移去抗體。
4.輸新鮮血 輸入血小板同型的血，所輸血小板雖可被患兒血內抗體所破壞，但實(shí)際上可消耗抗體，有利于病情恢復，特別是當發(fā)生嚴重出血時(shí)，可作為急救措施。
5.免疫球蛋白 國外有人主張輸注免疫球蛋白治療免疫性血小板減少。
6.止血藥物的應用 由于血小板異常所致出血，可用酚磺乙胺(止血敏)，DIC高凝期用肝素，消耗期可同時(shí)補充凝血因子和加用肝素，纖溶亢進(jìn)期可在肝素基礎上加用抗纖溶制劑如氨基己酸、氨甲苯酸(對羧基芐胺)。
7.對癥治療
(1)控制感染：感染性血小板減少性紫癜治療方面應積極控制感染，宮內病毒感染引起的血小板減少性紫癜，治療以對癥治療為主，可參見(jiàn)新生兒病毒感染。細菌感染參見(jiàn)新生兒敗血癥、新生兒感染的抗生素使用。如在治療DIC時(shí)，除積極控制感染，還要改善供氧、糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，維持體溫等都有助于中止DIC的發(fā)展。
(2)局部止血：如在穿刺部位局部壓迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收縮以助止血(但需注意保持正常體溫)，有傷口的用凝血酶、凍干人纖維蛋白原海綿局部敷貼止血。
(3)脾切除：患特發(fā)性血小板減少性紫癜的妊娠母親的產(chǎn)科處理是一重要問(wèn)題。妊娠期間切脾可致25%胎兒死亡，宜慎重。患兒脾切除是禁忌的。
(二)預后
出血與否及出血程度與血小板數有一定關(guān)系，免疫性血小板減少性紫癜，輕癥預后好，如<30×109/L(3萬(wàn)/mm3)預后較差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。合并顱內出血存活的小兒易發(fā)生神經(jīng)系統后遺癥;宮內感染性血小板減少性紫癜和先天性巨核細胞增生不良及Wiskott-Aldrich綜合征，預后較差。
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