肺血管炎
(一)治療
肺血管炎的治療絕大多數是相同的，無(wú)論其病因如何還是局限于肺內或作為系統性病的一部分，糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺仍然是治療的主要藥物。
糖皮質(zhì)激素可用潑尼松(強的松)口服，劑量1mg/(kg·d)，或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的松龍)250～1000mg/d，用3～5天，然后改為以上劑量的潑尼松(強的松)口服，以后根據治療反應在2～6個(gè)月內逐漸減量至停藥。
環(huán)磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持續6～12個(gè)月，然后在幾個(gè)月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機械通氣的患者，環(huán)磷酰胺可靜注，劑量1g/m2，2～4周后改為口服。在此治療方案中約20%病人可發(fā)生卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎，因此建議預防性用藥，磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZco)每周應用3天。延長(cháng)環(huán)磷酰胺療程往往其副作用發(fā)生率隨之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。有資料報道145例以環(huán)磷酰胺治療的WG患者，膀胱癌發(fā)生率10年為5%，15年為16%。環(huán)磷酰胺累積劑量超過(guò)100g或總療程超過(guò)2.7年可增加膀胱癌的發(fā)生率。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用于不能耐受環(huán)磷酰胺者，但目前僅有少數資料顯示其長(cháng)期療效。
血漿置換被推薦用于對細胞毒和免疫抑制藥物無(wú)反應的患者。該方法對Good-Pasture綜合征療效肯定，尤其是伴有彌漫性肺泡出血者，但對系統性血管炎療效不確定，尚須繼續積累資料觀(guān)察其療效。
IVIG被試用于典型WG患者，但結果不一致。
其他措施如針對特異性淋巴細胞亞群的人單克隆抗體被試用于對常規治療無(wú)效或不耐受的WG患者。在1組含6例WG患者的治療中，全部病例獲得緩解，但停藥后復發(fā)，再次用藥仍見(jiàn)效迅速。
LYG激素和免疫抑制劑可試用，往往反應不佳，局限性病灶可放療或手術(shù)切除。
(二)預后
肺血管炎預后與不同疾病類(lèi)型有關(guān)。一般CSS、NSG、BG預后較好，WG經(jīng)激素+CTX治療后存活明顯延長(cháng)，但LYG治療有一定困難，預后差。
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