(一)治療
目前無(wú)特效治療方法。盡早控制急性發(fā)作，是避免肺間質(zhì)纖維化的關(guān)鍵。
1.對癥治療 急性發(fā)作期應臥床休息，吸氧，停服牛乳，給予止血劑，貧血者則應補充鐵劑，必要時(shí)需輸血。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 腎上腺皮質(zhì)激素控制急性期癥狀療效較為肯定。急性期常用氫化可的松4～5mg/(kg·d)，以后可改口服潑尼松1～2mg/(kg·d)，癥狀緩解后2～3周逐漸減量至最低維持量，持續用藥半年，若有反復，維持量可用至1～2年。
3.免疫抑制劑 腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg·d)，成人患者用量為50～100mg/d，無(wú)副作用可持續用藥1年以上。療程1.5年效果良好。
4.血漿置換 血漿置換能去除免疫復合物所產(chǎn)生的持久性的免疫損傷，使患者臨床癥狀、胸部X線(xiàn)、肺功能得到改善。
5.鐵去除法 為防止過(guò)度的鐵沉積于肺內造成肺組織損傷，可用鐵絡(luò )合劑驅除肺內沉積的鐵，阻止肺纖維化的發(fā)展。可用去鐵胺(去鐵敏，deferoxmine)治療，劑量25mg/(kg·d)，肌注，用藥后可使鐵從尿內排出量明顯增加。因鐵絡(luò )合劑有一定的毒性作用，故未能廣泛使用。
6.對癥治療 對合并肺部感染，肺動(dòng)脈高壓，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相應的治療。
(二)預后
本病的病程變異很大，診斷后生存期可從1周到數年不等;也有長(cháng)期緩解的報道，但能否永久性緩解或治愈尚不能肯定。一些證據表明患者雖可無(wú)明顯癥狀，處于臨床緩解期時(shí)，其肺內出血仍在繼續。在一個(gè)30例的系列中，平均生存期為3.9年。治療可改善癥狀，但對生存期似無(wú)影響。近來(lái)有人報道出現中性粒細胞胞質(zhì)抗體者預后較差，認為該抗體的檢測有預后價(jià)值。本病可在妊娠晚期加重，終止妊娠后則減輕。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。