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先天性髖關(guān)節脫位別名:發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良

(一)治療
本病的治療原則是盡早診斷,及時(shí)治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節脫位的診斷,應立即開(kāi)始治療,可望獲得一個(gè)功能接近正常的髖關(guān)節。治療開(kāi)始時(shí)的年齡越大,效果越差。
1.保守治療
(1)保守療法的理論基礎:保守療法的理論基礎是Harris定律,即頭臼同心是髖關(guān)節發(fā)育的基本條件。為了實(shí)現復位后髖關(guān)節的穩定必須具備以下條件:
①選擇一個(gè)維持髖關(guān)節穩定的姿勢,傳統的蛙式位是最理想的姿勢,但不利于股骨頭的血液供應。
②根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定,要求穩定、舒適、方便、便于尿便管理,最好能使髖關(guān)節保持適當活動(dòng)。
③選擇髖關(guān)節發(fā)育的最適宜的年齡,年齡越小越好,一般以3歲以下為宜。
④頭臼比例應相稱(chēng),如比例失調,則不能維持髖關(guān)節的穩定,甚至治療失敗。
⑤復位維持一定的時(shí)間,使關(guān)節囊回縮至接近正常,去掉固定后可不再脫位。通常需3~6個(gè)月的時(shí)間,患者年齡越小,固定時(shí)間相應越短。
以上原則應認真遵守。
(2)方法:
①手法復位和各種夾板、石膏固定:手法復位后,對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者,由于年齡較大,復位易活動(dòng)且力量較大,造成夾板與支具不穩而發(fā)生脫位,需用石膏固定2~3個(gè)月后再改用夾板或支具固定。若可實(shí)現手法復位,為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生,一般要采用以下各種措施加以預防。首先,要進(jìn)行復位前牽引,以克服髖關(guān)節周?chē)浗M織攣縮,使肌肉松弛,以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引,對年齡2~3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引,一般牽引2~3周。其次,切斷內收肌。旋股內動(dòng)脈走行于內收肌與髂腰肌之間,當處于蛙式位時(shí),此動(dòng)脈受壓而影響股骨頭血供,因此切斷內收肌不僅可克服內收肌攣縮,對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛,有利于復位,但手法要輕柔,應采用一次復位的原則,即一次復位未獲成功,切忌反復進(jìn)行整復,這樣會(huì )使股骨頭反復創(chuàng )傷,所以對一次復位未成功者,原則上應手術(shù)治療。第四,用人位(human position)固定法,即從外展、外旋90°起,逐漸內收至發(fā)生脫位的角度,這兩個(gè)角度間為安全范圍,選擇這個(gè)角度的中間值。如外展、外旋90°,內收至60°時(shí)發(fā)生了脫位,其安全范圍為30°,故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出,其安全范圍與內收肌攣縮程度有關(guān),攣縮程度越重,安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生,一般需固定6個(gè)月。
②影響復位的因素:影響復位成功的因素較多,主要有:
A.髂腰肌攣縮橫過(guò)關(guān)節囊前方,使股骨頭與髖臼分離,久而久之使關(guān)節囊粘連,甚至形成葫蘆狀關(guān)節囊,或形成皮鼓狀覆蓋著(zhù)髖臼口,因此復位難以實(shí)現。
B.盂唇過(guò)大,阻塞了髖臼,影響股骨頭的復位。
C.頭臼不相稱(chēng),通常是髖臼過(guò)小、過(guò)淺,包括圓韌帶過(guò)長(cháng)、增寬,影響了股骨頭的回納,造成復位失敗。
③復位后髖關(guān)節發(fā)育的觀(guān)察:股骨頭與髖臼同心,創(chuàng )造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來(lái)說(shuō),復位后股骨頭發(fā)育較快,經(jīng)觀(guān)察,復位后1~2年內兩側股骨頭發(fā)育相等,達到正常水平。
2.手術(shù)治療
(1)Salter骨盆截骨術(shù):Salter手術(shù)除了使股骨頭復位之外,主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎5纳矸较颍鄬υ黾恿梭y臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心(圖9)。
①適應證:年齡在1~6歲的髖關(guān)節脫位者,包括手法復位失敗者。髖臼指數應在45°以下,股骨頭大小應與髖臼基本適應。
②術(shù)前準備:為了得到良好的手術(shù)效果,防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生,術(shù)前必須進(jìn)行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引,同時(shí)行經(jīng)皮內收肌切斷。牽引重量為每歲1kg,牽引時(shí)間一般以2周為宜,直至大轉子達到Nelaton線(xiàn)上,床邊X線(xiàn)攝片見(jiàn)股骨頭達到髖臼水平。對脫位過(guò)高,經(jīng)大重量牽引而不到位者,應行股骨短縮術(shù)。
③手術(shù)步驟:選用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰臥位,患側臀部墊高。取Smith-Peterson髖關(guān)節前外側切口,注意保護好股外側皮神經(jīng),于髂骨翼兩側切開(kāi)至骨膜,行骨膜下分離,切斷縫匠肌起點(diǎn),分離、切斷股直肌起點(diǎn),并向遠側游離,在其下方即可見(jiàn)到旋股外側動(dòng)、靜脈,注意保護。切開(kāi)髂腰肌筋膜,其內方為股神經(jīng),于髖關(guān)節屈曲外展位從小轉子附著(zhù)點(diǎn)切斷髂腰肌,然后清除關(guān)節囊前方的脂肪組織,“T”形切開(kāi)關(guān)節囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化,切斷圓韌帶,切除部分增大的盂唇,清除髖臼脂肪、結締組織和髖臼橫韌帶,使股骨頭復位,頭臼相適應。股骨頸部有粘連時(shí)一并處理。此時(shí),游離關(guān)節囊,特別是前、上、后方,切除多余的關(guān)節囊,緊縮縫合。此步驟十分關(guān)鍵,是防止再脫位的重要措施,縫合后以髖關(guān)節內收、屈曲不發(fā)生脫位為準。然后于髂骨翼兩側骨膜下分離,直達坐骨大孔,通過(guò)直角鉗,引進(jìn)線(xiàn)鋸(圖10),經(jīng)坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠端用敷布鉗牽引,向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個(gè)三角形骨塊,嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13),置硅膠管密閉引流,逐層縫合。術(shù)后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術(shù)中前傾角過(guò)大,超過(guò)60°,應行股骨旋轉截骨術(shù)。
④術(shù)后治療:全身應用抗生素1周;48h后拔除引流管;術(shù)后1周可令患兒坐起,練習關(guān)節功能;術(shù)后4周拆除石膏,拔出克氏針;3個(gè)月內不能負重,3個(gè)月后如無(wú)股骨頭無(wú)菌性壞死改變,可試行下地,練習功能。
(2)Pemberton髖臼成形術(shù):Pemberton髖臼成形術(shù)是通過(guò)髖臼上緣上1~1.5cm平行髖臼頂斜坡進(jìn)行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂的傾斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態(tài)(圖14)。
①適應證:年齡超過(guò)7歲,或6歲以下髖臼指數超過(guò)46°者可選用本術(shù)式。
②術(shù)前準備:同Salter截骨術(shù)。
③手術(shù)步驟:麻醉和手術(shù)入路與Salter截骨術(shù)相同。于關(guān)節囊上方1cm處,用寬的弧形骨刀截開(kāi)髂骨外側皮質(zhì),從髂前下棘前方開(kāi)始,向后方呈弧形截骨(圖15),直至坐骨大切跡前方。骨刀進(jìn)入骨質(zhì)內后,立即使骨刀的方向沿髖臼向下,準確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點(diǎn),然后完全切開(kāi)髂骨外側骨皮質(zhì),于髂前下棘上方向髂骨內側骨皮質(zhì)鑿一條與髂骨外側骨皮質(zhì)相應的截骨線(xiàn),并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部?jì)葌绕べ|(zhì)的不同位置來(lái)控制:截骨位置靠前時(shí),髖臼頂向前旋轉就少些;反之,截骨部位偏后,髖臼頂向前旋轉要多些。雙側皮質(zhì)完全截開(kāi)后,在截骨端用寬弧形骨刀向下壓,使上下兩段髂骨前后緣至少有2~3cm的距離,這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后,從髂骨面上鑿一條前后方向的溝,再從髂前上棘上方取2~3cm長(cháng)的楔形骨塊,將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內的溝內,使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復位,縫合關(guān)節囊,置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。
④術(shù)后處理:也與Salter截骨術(shù)相同,但石膏固定時(shí)間應為6~8周,負重時(shí)間應推遲至術(shù)后3~6個(gè)月。
(3)股骨旋轉截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù):股骨旋轉截骨術(shù)適用于前傾角在45°~60°以上者,應與上述手術(shù)同時(shí)進(jìn)行。一般于小轉子下截骨,通常用線(xiàn)鋸,截骨后近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定,但要注意矯正不要過(guò)度。
股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大,Ⅲ度脫位,特別是術(shù)前牽引未到位者,亦在小轉子下截骨,短縮2cm左右,也可同時(shí)矯正前傾過(guò)大,然后也用4孔鋼板固定。
(二)預后
本病應早診斷、早治療。治療越早效果越好,年齡越大效果越差。

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