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純紅細胞再生障礙別名:純紅細胞再生障礙性貧血

(一)治療
為了減輕癥狀,患者常需輸紅細胞,一般1~2周輸1次。其他常用的治療方法如下:
1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d,靜滴3天后改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松,40~60mg/d。雄激素也對某些患者有效,治療須持續(xù)較長時間,需數(shù)月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(ATG)有效率50%,環(huán)孢素(環(huán)孢素A )5~15mg/(kg·d)根據(jù)血藥濃度調(diào)節(jié)劑量全血藥濃度,在200~400mg/ml為宜,有效率65%~82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術(shù) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺腫大時進行手術(shù)切除。切除的目的是可以準確的診斷有無惡性變,并促進骨髓造血。有人報道純紅再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X線照射,皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者,切除無效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產(chǎn)生一過性療效。
6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。
(二)預(yù)后
多數(shù)患者通過去除病因,免疫抑制劑的治療可達緩慢,少數(shù)患者可治愈,30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復(fù),少數(shù)死于嚴重感染,繼發(fā)性血色病、心功能衰竭。少數(shù)可發(fā)展為急性白血病。

 

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