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縱隔霍奇金淋巴瘤別名:縱隔何杰金病

(一)治療
目前霍奇金病治療療效較好,較輕的病人可以治愈,即便是進(jìn)展期的病人也有治愈的可能。治療有賴(lài)于正確的病理分型和臨床分期,局部單純淋巴結腫大可采用放射療法。進(jìn)展期的病人可加用化療。在過(guò)去的15年中,放療和化療方法取得了重大進(jìn)步。只有正確掌握這些原則才能對每個(gè)病人制定合理的方案。
1.手術(shù)原則 原發(fā)性縱隔淋巴瘤病人的治療結果相差很大,主要的問(wèn)題是沒(méi)有和缺乏足夠資料來(lái)明確診斷,同時(shí)由于各亞型之間治療與未治療的情況缺乏合理分析造成病人治療的結果出入很大。手術(shù)不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。外科醫師的主要任務(wù)是提供足夠診斷的組織標本以幫助病理分期,通過(guò)影像學(xué)檢查對已經(jīng)明確病變范圍的腫塊采取適宜的手術(shù)方法獲取足夠材料以更好的明確診斷。
2.手術(shù)方法 外科醫師根據影像學(xué)顯示腫瘤的部位和范圍來(lái)決定具體的手術(shù)方法。一般有以下幾種:縱隔鏡縱隔切開(kāi)術(shù)、胸骨上部分切開(kāi)術(shù)、胸骨正中切開(kāi)術(shù)、后外側標準開(kāi)胸術(shù)。一般來(lái)說(shuō),通過(guò)活檢鉗所獲取的標本較小,很難取得高質(zhì)量和有病理價(jià)值的材料。使病理科醫師難以診斷,而且組織太少也無(wú)法進(jìn)行諸如免疫化學(xué)、流式細胞儀分析、電鏡檢查等進(jìn)一步診斷。對反復穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開(kāi)一類(lèi)有創(chuàng )手術(shù)。無(wú)論采取什么方法,在取得標本后應快速病理切片以明確診斷。外科醫師根據病理科醫師的意見(jiàn),決定所獲標本是否滿(mǎn)意,如果可以取得明確診斷則不需要重復活檢,以減少并發(fā)癥及所造成的延誤治療等問(wèn)題。除了進(jìn)行活檢之外,外科手術(shù)還可以了解縱隔受累情況,并能在手術(shù)野內對可疑之處進(jìn)行活檢。因此,對選擇最佳治療方法以及幫助確定放療范圍具有極大價(jià)值。由于切除部分腫瘤并不增加并發(fā)癥,在必要的時(shí)候可擴大切除范圍,但要注意檢查和活檢有引起胸內(肺、心包、胸壁、乳內淋巴結、膈肌)播散的可能性。
3.保守治療后的外科處理 霍奇金淋巴瘤保守治療后X線(xiàn)胸片上顯示縱隔中殘存占位。這些異常包括:主肺動(dòng)脈窗變直,氣管一側或雙側飽滿(mǎn),44%的病人有縱隔輕微增寬,41%病人腫塊>6.5cm,在27%~41%的病人中,X線(xiàn)胸片的異常持續1年以上。因為霍奇金淋巴瘤尤其是結節硬化型表現為前縱隔巨大腫塊,其內有多量的膠原纖維組織,治療后即使已經(jīng)沒(méi)有存活的腫瘤細胞,也可有較大的殘余物。這往往給診斷造成困難。臨床醫師應結合臨床,連續監測,不能因為腫物未消失就認為還有存活腫瘤,或腫物大小穩定不變就認為是纖維化。因為如果有腫瘤殘留造成治療不充分,但腫瘤已全部殺死,僅剩纖維瘢痕組織,進(jìn)一步治療會(huì )造成治療過(guò)度。大部分情況下這些腫瘤已消失,僅余纖維硬化性組織。
治療后縱隔內仍有占位陰影者的復發(fā)率為20%,而且多見(jiàn)于那些單純化療的病人。所以對具體病人來(lái)說(shuō)縱隔占位是否已經(jīng)完全緩解還是仍有殘余腫瘤需要組織學(xué)檢查來(lái)確定。
4.放射治療 照射方法分3種:局部照射、不全淋巴結照射及全淋巴結照射。不全淋巴結照射包括受累淋巴結及腫瘤組織外,尚需包括附近可能侵及的淋巴結區。例如病變在橫膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括兩側乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門(mén)、縱隔以至橫膈的淋巴結,但要保護肱股頭、喉部及肺部免受照射。劑量為35~40Gy,3~4周為1療程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放療較合適。IA期病人如原發(fā)病變在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均須用全淋巴結區照射。臨床資料證明療效較好。
5.化療 最常用MOPP [氮芥,長(cháng)春新堿,丙卡巴肼(甲基芐肼),潑尼松(強的松)]方案,晚期霍奇金病的預后已大有改觀(guān)。初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP至少用6個(gè)療程,或一直用至完全緩解,再額外給2個(gè)療程。霍奇金病對MOPP有耐藥性,加之MOPP方案中的氮芥可引起嚴重的靜脈炎和嘔吐,所以文獻推薦了不同的治療方案,其中以ABVD [阿霉素,博來(lái)霉素,硫酸長(cháng)春堿(長(cháng)春花堿),達卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案較成熟,該方案的緩解率為62%,其對結節硬化型的療效不亞于MOPP。另一優(yōu)點(diǎn)是方案中無(wú)烷化劑。也有采用在MOPP基礎上加博來(lái)霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述聯(lián)合化療方案后,最好對原有明顯腫瘤的原發(fā)部位,局部加用25~30Gy放射治療。
(二)預后
近年來(lái),國際上霍奇金淋巴瘤的治療策略逐步有所改變,逐漸趨向于以全身化療為主的放、化療綜合治療。聯(lián)合化療可取得相應的治療療效,準確的分期診斷已不像以往那么重要。且預后明顯改善。

 

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