結節病性心肌病別名：結節性心肌病
(一)治療
1.皮質(zhì)類(lèi)固醇 為結節性心臟病治療的首選藥物，有助于肉芽腫的吸收并阻遏其進(jìn)展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者，異常心電圖有改善，心肌舒縮功能提高，心肌損害緩解，存活心肌功能恢復至正常，心肌異常灌注減緩或消除，且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/d，數周后逐漸減量，最后維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時(shí)間宜久，不能隨意撤藥。
2.糾治心律失常 結節病常合并高鈣血癥，并經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后可致低鉀血癥，可加劇原有的心律失常。其時(shí)需按患者之病情及心律失常類(lèi)型選擇相應有效抗心律失常藥物，以減輕癥狀并降低病死率。
3.心臟起搏器 完全性房室傳導阻滯并暈厥或阿-斯癥候群發(fā)作，經(jīng)藥物治療無(wú)效者應予植入永久性心臟起搏器。其時(shí)，按病情需要，仍應兼予皮質(zhì)類(lèi)固醇及其他有關(guān)藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常，且有猝死危險者，應安置植入型自動(dòng)心臟復律除顫器(AICD)。
4.手術(shù) 手術(shù)切除室壁瘤可消除室性心律失常。系統性結節病患者不宜接受器官移植。單純性心臟結節病患者病情嚴重并已陷于終末期不可逆性心衰的年輕病員，可予心臟移植術(shù)治療。
(二)預后 Roberts認為，一旦出現心臟癥狀及體征，結節性心臟病的存活期僅為2年。但Fleming對此提出異議，在其報道的270例心臟結節病患者中，存活期超逾5年者達100例以上，大于10年者為36例，大于20年者為7例。室性快速性心律失常或傳導阻滯以及充血性心力衰竭為其主要死亡原因。早期診斷并予有效治療，為改善心臟結節病預后之重要因素。
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