(一)治療
對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應與先天性囊腫區別，進(jìn)行手術(shù)治療。無(wú)癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時(shí)緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因為囊內壓力對囊液分泌的速率有一定的調控作用，當囊內壓力減低時(shí)，囊液分泌增加，并很快恢復到穿刺前的囊內壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時(shí)，穿刺抽液可用于術(shù)前準備，以避免巨大囊腫切開(kāi)時(shí)，突然減壓所導致的嚴重生理紊亂。
先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內注射硬化劑、囊腫開(kāi)窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內引流術(shù)等，這些方法均有缺點(diǎn)，包括：囊腫復發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿(mǎn)意。肝臟外科發(fā)展至今，對單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內的肝葉(或段)切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內引流術(shù)等導致囊腫內感染，增加切除術(shù)時(shí)的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴重并發(fā)癥。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數年來(lái)曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時(shí)因大出血死亡。在沒(méi)有感染或接受過(guò)其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。我們認為：在有可能時(shí)，囊腫切除應是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿(mǎn)意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內的囊腫會(huì )相繼長(cháng)大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長(cháng)遠療效，此時(shí)可首選在腹腔鏡下肝囊腫開(kāi)窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng )傷降低至最低程度。
1.先天性肝囊腫的手術(shù)方法
(1)肝囊腫切除術(shù)：
①其手術(shù)適應證為：
A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。
B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。
C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見(jiàn)于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術(shù)。
D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術(shù)。
E.病人情況能承受較大手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證有：
A.老年病人有重要器官功能不全者。
B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。
C.囊腫位置深，貼近肝門(mén)處的重要結構，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術(shù)上有困難。
(2)肝囊腫開(kāi)窗術(shù)(opening of liver cyst)：此手術(shù)方法由林天佑(Lin TY)提出，手術(shù)簡(jiǎn)單，創(chuàng )傷性小，適用于對多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無(wú)并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時(shí)因開(kāi)窗處“窗口”為腹腔內臟器粘連阻塞致囊腫復發(fā)。手術(shù)方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開(kāi)腹和腹腔鏡兩種方法。
①手術(shù)適應證：
A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。
B.診斷明確，囊腫無(wú)并發(fā)癥。
C.其他上腹部手術(shù)(最常見(jiàn)是膽囊切除術(shù))時(shí)一并處理囊腫。
D.病人的條件適合手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證：
A.其他原因的肝臟囊性病變。
B.交通性肝內多發(fā)囊腫。
C.肝囊性腺瘤。
D.有合并癥的肝囊腫。
E.小的無(wú)癥狀的囊腫。
F.位置深未突于肝表面的囊腫。
2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst)　單純性肝囊腫通過(guò)向囊腔內注入血管硬化劑(常用的為無(wú)水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內皮，經(jīng)1至數次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經(jīng)過(guò)B超引導下穿刺抽吸囊液后注入無(wú)水酒精，1次便可達到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無(wú)水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉動(dòng)體位，增加無(wú)水酒精對囊壁的作用。對于抽出的囊液應注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應常規送細菌培養、脫落細胞檢查。有報告對感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無(wú)水酒精。對于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統紊亂，酒精注射量一次最多不超過(guò)100ml。術(shù)后使用抗生素預防感染。
肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。
(1)囊內注入酒精留置法：局麻下，穿刺時(shí)囑病人屏氣，B超引導下穿入囊腔內，拔出針芯，抽凈囊液，腔內注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無(wú)水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過(guò)多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內酒精入腹腔引起反應。術(shù)后臥床休息4h。
(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導管留置囊腔內持續引流，囊液排空后用無(wú)水酒精沖洗囊壁，反復至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點(diǎn)可避免酒精對肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。
(二)預后
本病發(fā)展緩慢，預后良好。孤立性肝囊腫經(jīng)非手術(shù)或手術(shù)治療可痊愈，多囊肝經(jīng)治療后可緩解癥狀，對肝功能的恢復及全身狀況的改善皆有幫助。本病一般不引起肝功能損害，但部分晚期患者，由于肝組織的嚴重破壞，出現黃疸、腹水等并發(fā)癥，難以用各種方法治療;此類(lèi)患者預后較差，如合并多囊腎，可因肝、腎衰竭而死亡。